患儿2岁,出生过程中产钳夹伤头部,生后4个月出现癫痫发作,表现为点头,双上肢拥抱样动作,几秒钟缓解,成串出现,每串几十次,白天夜间均出现,给与四种抗癫痫药物治疗,无效。行生酮饮食,发作未见减少,行激素冲击治疗,效果不佳,来院就诊时因癫痫频繁发作导致智能运动发育严重落后。完善脑电图后提示弥漫性癫痫样放电,诊断为婴儿痉挛症,头颅MR提示右侧额颞岛叶软化灶并胶质增生,弥漫性脑萎缩。为缓解癫痫发作,患者行胼胝体全段切开术,术后发作立刻终止,目前随访两年余,未见癫痫发作,智能运动逐渐发育。
图1.术前MR轴位 图2.术前MR矢状位 图3.胼胝体纤维束矢状位
图4.胼胝体纤维束冠状位 图5、6胼胝体全段切开术后改变
专家点评:
胼胝体是两侧大脑半球之间一个重要的结构,主要连接两侧大脑半球的皮质纤维传导束。在术前评估中,根据临床病史、神经电生理检查等证实,顽固的药物难治性癫痫,发作症状为躯体轴性强直发作或肢体肌张力异常的跌倒发作,发作期脑电图见任何脑半球的癫痫样放点,均通过胼胝体联合纤维传导至对侧大脑半球,形成同步放电,此类患者切断胼胝体的联合纤维,可以减轻或消除全面性癫痫发作,或将癫痫放电局限在一侧大脑半球,后期再行定位评估。