在癫痫人群中,大约有20%的患者系药物难治性癫痫,可能需要外科手术干预。在很多时候,癫痫的放电会有一个局灶的起源,而这种发作起始的癫痫放电区域目前被认为与“致痫区”的概念最为接近。手术切除致痫区往往能带来良好的控制效果。在癫痫的病因中,局灶性皮质发育不良(FCD)屡见不鲜,文献报道发生率为12~40%,其中高达63~80%的局灶性皮质发育不良(FCD)患者通过手术治疗能达到完全无发作。www.sdhxxclgs.com
然而,位于大脑中央区的局灶性皮质发育不良(FCD)伴顽固性癫痫的手术治疗却一直是神经外科医师们的至高挑战。这是因为:“FCD病灶”、“致痫区”以及“功能区”这些对手术决策至关重要的区域却往往是肉眼不可见、MRI也难以探查得到的。如果切除范围太小,往往会遗漏病灶及致痫区,术后癫痫控制效果不佳;而切除范围过大,又极可能损伤患者重要功能区,术后出现严重的神经功能障碍而得不偿失。因此,中央区癫痫手术犹如“在雷区上跳舞”,稍有不慎,可能“触雷”误伤,酿成后果。而如何在保护功能的前提下进行最大限度的切除,如何在致痫区与功能区相重叠时,处理“安全”与“有效”之间的平衡,是摆在医师们面前的重要课题。www.sdhxxclgs.com
【典型病例】:
患者,14岁女性,病史7年,每日发作十余次。发作表现为:右手掌、右臂麻木感→上升至右肩麻木→右眼眨动→右侧肢体抽搐,严重时则继发全身强直-阵挛发作。MRI提示左侧中央区局灶性皮质发育不良(FCD)。
给予硬膜下栅格电极及深部电极置入后监测患者发作起始区,并定位肢体运动、感觉功能区。结果提示FCD病灶、致痫区与感觉运动功能区存在部分重叠,遂在术中唤醒下给予切除,由癫痫外科(神经外八科) 郭强主任主刀。
据郭强主任介绍,术中切除病灶核心区域时因电凝及机械刺激患者一直诉右臂麻木感,“想要发作的感觉”。这种感觉与患者每次发作前的先兆完全相同。由于整个切除过程中患者一直能良好完成右侧上肢的各种运动任务,未出现运动功能障碍征兆,故继续切除操作,最终成功切除全部FCD病灶和致痫区(这其中包括部分患者右手腕运动区和右侧肢体感觉区)。切除后患者立即诉右臂麻木感消失,且无任何肢体活动功能障碍。www.sdhxxclgs.com
术后病理:FCDⅡb型。术后随访一年,患者完全无癫痫发作。
图1 术前MRI显示左侧中央沟FCD。
图2 患者颅内电极置入术后多模式影像融合三维图。在脑表面,绿色与红色4×8点阵系颅内栅格状电极的触点;在中央沟深部,黄色团块为FCD病灶,其内4个紫红色点系深部电极触点;在病灶下缘,红色团块系脑磁图(MEG)定位发作间期癫痫放电区。
图3 颅内电极置入后监测患者癫痫发作起始区,并定位肢体运动、感觉功能区。结果提示FCD病灶、致痫区与感觉运动功能区存在部分重叠。
图4 制定手术策略显示切除范围。
图5 实际切除范围,可见FCD病灶和致痫区已完全切除,重要血管完好保留。
【专家点评】:
郭强主任表示,要做好FCD所致中央区癫痫的手术,必须针对患者具体病情制定好个体化、多样性的手术策略。每一例FCD所致中央区癫痫的手术都是一项极具个体化、如履薄冰的巅峰挑战。它要求临床医师能驾轻就熟运用的不仅包括发作症状学分析、MRI、视频脑电图等常规评估方法,还涉及到神经导航、多模式影像融合技术、颅内电极监测技术、皮层电刺激技术、术中唤醒技术以及显微神经外科操作技术等多种技术手段。因此,集癫痫内外科、神经电生理科、影像科、麻醉科医师们的综合团队重任在肩,竭尽全力,为了在大脑中央“雷区”,既舞得好看有效,又舞得安全。www.sdhxxclgs.com
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