9岁的小蒋今年小学二年级。他在7岁时突然出现癫痫发作，刚开始发作轻微，只是左边眼睑眨动，几秒钟缓解，但每天均有。起初就医后规律服药能逐渐缓解，好景不长，后来病情逐渐加重。多家尊龙凯时就医后，医生检查其颅内的情况加重，已经出现一侧脑萎缩现象。随着病情加重，小蒋每天频繁出现癫痫发作，并且出现语言不连贯，右侧肢体进行性无力，走路不稳，生活不能自理。

经人介绍，小蒋来到我癫痫中心就诊，根据对以往的资料阅读分析，补充做特殊检查后，确诊为Rasmussen脑炎，癫痫就是萎缩的半球放电导致，结论为将逐渐萎缩并放电导致癫痫发作的半球切除，才能治愈。家属终于获得一丝希望，同意手术。将左侧大脑半球整块切除，术后癫痫发作终止，肢体功能恢复到术前状态。

目前已经6年过去，癫痫发作终止，小蒋也正常上学，正常生活。

图1.7岁起病时磁共振成像；

图2.9岁时颅内情况磁共振成像；

图3.左侧大脑半球切除术后磁共振；

图4.术后病理；在电子显微镜高倍放大效果下观察到切除脑组织细胞，见皮层内散在淋巴细胞浸润，典型的血管周淋巴细胞套形成图。

【专家点评】

Rasmussen脑炎（RE），是一种特殊的脑炎，多以癫痫发作为首发症状，大部分患者出现部分性癫痫持续状态（epilepsia partialis continua,EPC），并出现进行性神经功能障碍（如肢体偏瘫、语言功能障碍、偏盲、智力下降等），均为药物难治性癫痫，行头颅MRI检查发现以一侧大脑半球进行性性萎缩。RE脑炎所致癫痫，均为萎缩侧大脑半球癫痫放电所致，行外科手术切除萎缩侧大脑半球，能尽早控制癫痫发作，有利于神经功能发育。大量文献及临床经验证实，儿童患者健侧大脑半球具有很强功能可塑性，尽早行半球切除手术，即便有暂时性神经功能障碍，但一般在短期内恢复大部分功能。