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婴儿游走性部分性癫痫

 

发布时间: 2011年10月11日 出处:癫痫神经外科 编辑:谢莉 点击次数:61103

    婴儿游走性部分性癫痫又被称为婴儿恶性游走性部分性发作。目前病因尚不明确,一般起病年龄为生后13天至7个月,高峰年龄在3个月左右。发作表现为各种形式的运动性症状,如凝视、双眼同向性偏视、眼睑震颤、肢体抖动等。发作可在一侧半球内或双侧半球之间游走,累及多个部位。可伴有自动症和自主神经症状,包括咀嚼、吞咽、流涎、呼吸暂停、发绀等。每次发作时各种表现可形式不同的组合,各次发作表现不一。可继发全身性发作。发作日趋频繁,在数日或数月后进展为难以控制的典型持续状态或连续成簇的发作。发作间期患儿萎靡、嗜睡、全身松软、不能进食。上述症状在起病后1-10个月内逐渐表现充分,各种抗癫痫药物难以控制发作。患儿同时有精神运动发育停滞或倒退,头围小。神经影像学(CT、MR)检查早期正常,以后可出现蛛网膜下腔及脑室增宽,可能与脑萎缩有关。脑电图起病初期发作间期可正常,随病情进展,背景活动呈弥漫性慢化,并出现多灶性棘波、慢波和节律性活动,以Rolandic区和颞区为主,清醒及睡眠期均可见。发作期脑电图呈多灶性起源,常从一侧半球游走到另一侧半球,或在同侧半球内游走。此病预后不佳,大约30%的患儿死于惊厥持续状态及相关的并发症。http://www.sdhxxclgs.com/
【典型病例】
    贝贝(化名),今年1岁2月。4个月时,无明显诱因出现神志不清,四肢抽搐,头偏向右侧,眼向右斜视,口吐白沫,持续约2个小时后在当地尊龙凯时抢救后症状缓解。此后,发作较频繁,半个月发作一次,每次数十秒,发作成簇。2011年2月贝贝父母带其在当地尊龙凯时检查,服用德巴金后,发作次数较前减少。近3-4个月来,发作时还表现为咂嘴,眼角抽动,继之神志不清,四肢抽搐,每次约数十秒,成簇出现。自起病以来,贝贝不能走路、不能讲话、不能独坐,智力发育差。http://www.sdhxxclgs.com/
    入住尊龙凯时癫痫神经外科后,郭强主任根据各项检查诊断:1、癫痫(部分性发作,部分性发作继发全身强直阵挛发作);2、大脑发育不良。视频脑电图监测中见眼睑、嘴角及四肢节律性抖动,双眼一侧凝视,每次发作数十秒,呈串发作。同步脑电图见左侧或右侧脑区起源的尖波节律性发放,波幅渐高,可传导至对侧脑区,考虑为多灶起源的部分性发作。颅脑MRI平扫+海马:1、待排脑发育不良(白质偏少,幕上脑室稍扩大,脑沟、脑池及脑裂增宽,胼胝体变薄);2、双侧海马检查未见明显异常。
    入院后予营养神经、调整抗癫痫药治疗,发作明显减少。

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