【病历摘要】

 患者女，23岁，患者2年前无明显诱因出现发作性傻笑，持续数秒至数分钟后缓解，每月均有发作。行头颅MRI检查显示右侧下丘脑错构瘤，行颅内电极精准置入，脑电图监测显示病变起始，床旁清醒状态下行病变毁损术，随访至今2年余，再无发作。

【专家点评】

下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，而是下丘脑神经元错位所致。下丘脑错构瘤多在儿童期发病，也可见于成人。主要临床症状为癫痫发作及性早熟，癫痫发作常常表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无意识丧失，可无任何诱因发作，下丘脑错构瘤患者也可出现其他发作类型癫痫，如失神发作，部分性发作及全面性发作等，还可伴有行为和智力障碍。下丘脑错构瘤多位于中线区附近，位置深在，如果采取开颅手术则切除难度大，风险高，并发症较多，而颅内电极却具有无可比拟的优势：1.可以深入脑组织内部探测癫痫样放电。2.可直接行病变毁损术，该手术安全性高，疗效确切，对于此类下丘脑错构瘤具有有较好的疗效。