华某，女，6岁9月，慢性病程，主诉：发作性点头3年余，发作形式：点头，成串出现，发作时意识清楚，发作频率：8-10次/串，每天2-4串，每日均有发作，无跌倒，病程中出现过一次GTCS。

既往史：无特殊。个人史：足月顺产第二胎，出生时否认产伤窒息史，生长发育同同龄人，智力正常，目前学前班在读。家族史：否认癫痫家族史。体格检查：神清，神经系统查体未见明显阳性体征，面部、背部多个小的色素脱失斑。

入院前诊疗：曾服用拉莫三嗪、奥卡西平、德巴金、硝基安定、左乙拉西坦等药物，反复调整抗癫痫药物无明显效果，目前用药：硝基安定2.5mg早晚，德巴金250mg早晚，奥卡西平300mg早晚，拉莫三嗪50mg 每晚。

入院后检查：血常规、肝肾功能、离子、凝血、传染八项结果正常。心电图、腹部彩超、心脏彩超、胸片未见异常。韦氏全量表83，言语83，操作87，记忆86。头颅CT结果示：左侧顶枕及侧脑室周围多发钙化，左侧顶枕为著。头颅MR结果示：大脑皮层多发异常信号，考虑结节性硬化（图1）。视频脑电图示：异常脑电图Ⅲ（清醒/睡眠），间歇期：癫痫样放电，弥漫性，双后头部著；发作期：临床：强直（轴-肢带型），EEG：发作型，弥漫性，双后头部著。PET：左侧枕叶内侧面代谢明显减低（图2）。入院诊断：

1.症状性局灶性癫痫 2.结节性硬化。

讨论：患者发作间歇期及发作期均为双侧弥漫性放电，但后头部明显，考虑局灶性癫痫，患者颅内多发病灶，考虑症状性局灶性癫痫，患儿有皮肤色素脱失斑，影像学有脑皮层发育不良，符合2012年结节性硬化专家共识的结节性硬化诊断标准。患者多种抗癫痫药物无效，考虑外科手术治疗，有研究表明：钙化结节和最大结节很有可能是结节性硬化患者的致痫结节，手术切除能取得良好手术效果，儿童脑发育不完善，局灶性癫痫往往以全部性发作为表现形式，患者发作形式为强直发作，是以全部性发作为表现的局灶性癫痫，结合VEEG、PET-CT最终予左枕内侧面结节切除，术后取得良好的效果，相关文献研究显示：儿童后头部癫痫的症状学，显示了重要的年龄相关性，与成人相比，儿童发作时间更短但更频繁，很少有先兆或视觉感觉症状，偶发复杂运动及全身强直阵挛，而发作微笑，点头和行为改变是典型的特征，强直发作的患者中（SPECT）检查结果在额叶辅助运动区（SMA）的高灌注，考虑后头部癫痫向前传导至SMA可能，还需进一步证实。