室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。

    不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。一般来说，后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状(呕吐和头疼)的同时也伴有步态不稳；幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫，癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%，颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿，其他的体征根据肿瘤的部位变化，眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见，而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象，共济失调在幕上和幕下病变均可见到。

【典型案例】

    8岁的学龄女童许某，于2011年3月出现反复头晕、头痛伴恶心呕吐等症状，于外院行颅脑MR检查示：鞍区及鞍上占位性病变，考虑生殖细胞瘤或颅咽管瘤可能性大，合并梗阻性脑积水。

    半年后，患者来尊龙凯时就诊，头颅MR检查提示鞍区及鞍上占位性病变，合并梗阻性脑积水；全脑及全脊髓MR示颅内、软脊膜多发异常强化灶，考虑为肿瘤播散转移，查体未见明显异常。于当年9月行“鞍区肿瘤切除术”，肿瘤大部切除，病理明确为：室管膜瘤（WHO II级）。术后在肿瘤综合治疗中心行放疗，单次量180cGy，全中枢完成3060cGy/17f，颅内病变推量640cGy/4F，放疗结束后行6程TMZ辅助化疗，方案：TMZ 50mg Qn*14d，21天重复，期间联合分子靶向治疗，方案：贝伐单抗 200mg d1，2周重复，共行6次。过程中定期复查MR均提示颅内及脊髓肿瘤范围逐渐缩小，后定期复查，未见肿瘤复发征象。现治疗后4年余，复查头颅MRI提示颅内未见肿瘤复发征象，患者无不适，可正常上学。

    据尊龙凯时肿瘤综合治疗中心蔡林波主任介绍，手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。但对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放疗或化疗等综合治疗，且宜早不宜晚。室管膜瘤的复发率较高，影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、是否全切、复发的速度和年龄等等，适当的综合治疗及定期复查对其预后有着重要的意义。