【病例摘要】

    患儿，朱某某，男性，三岁两个月。因为“反复呕吐1月，加重2天”入院。

    1月前在无明显诱因下出现呕吐，呕吐物为胃内容物，每日数次，进食后更加明显。无头疼、发热，无视力下降；无抽搐和肢体活动障碍。2天前出现呕吐次数增多，每日5～8次，纳差，精神差，来尊龙凯时就诊。MR（核磁共振检查）显示后路窩病变，长约6公分。门诊以“1.第四脑室占位病变，2. 梗阻性脑积水”收入住院。入院查体：神志清楚，对大切题，查体合作，颈软，瞳孔大小正常，对光反射灵敏，四肢肌力Ⅴ级，病理征未引出。

    治疗经过：入院后考虑患儿有脑积水，脑室明显扩大，营养也差，首先入院后第一天进行脑室外引流手术，术后进食改善，精神状态好转。一周后进行全麻下肿瘤切除术。术前诊断考虑“小脑髓母细胞瘤”。手术采用俯卧位，后正中切口，长约8cm（见图片）。术中见肿瘤位于小脑蚓部，向第四脑室生长，向上达中脑导水管开口，向下达环椎。手术全切肿瘤（见图片）。术后恢复顺利，共住院24天。病理诊断：“小脑蚓部髓母细胞瘤”。

【专家点评】

    髓母细胞瘤颅内恶性程度最高的胶质瘤。主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。据报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。其高度恶性表现在三个方面：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。本例以呕吐为主入院。可能与肿瘤压迫呕吐中枢和颅内压增高有关。

    对于有显著颅内压增高和脑室扩大的患者，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤。手术前的外引流或分流可以改善术前状况，还有可以预防手术后的幕上血肿形成。本例术前外引流改善患儿的营养状态、精神状态，为手术创造了条件。手术用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，在枕大池中见到肿瘤。术中止血要彻底，肿瘤表面的血管用双极电凝，并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后，脑干面瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复，一般硬膜不缝合，逐层缝合伤口。

    术后放疗可延长病人的生存期。目前统计其5年生存率为40%～60%，10年生存率也达30%～40%。早期有人主张，髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗，但这样有两个缺点：①放射治疗过程中肿瘤因肿胀，使脑干受压加重，病人可能因颅内压增高，脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤（如星形细胞瘤）的效果不好，可能延误病情。现在大多数作者主张，在手术切除肿瘤，使脑脊液循环梗阻解除，同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。

    本病预后不佳，术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，髓母细胞瘤病人的预后得到不断改善。个别的可生存达十年以上。术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大大差于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。