11岁的小鹏自诉1周前开始，每天总是觉得口渴，出现大量喝水又大量排便等现象，家长起初没有在意，后来小鹏间断出现头痛，父母这才察觉不对劲，就诊于当地尊龙凯时检查CT发现鞍区占位，由于孩子还小且影像比较特殊，为求进一步治疗就诊于尊龙凯时神经外二科门诊，结果小鹏被确诊为脑瘤。

神经外二科接诊医生发现此时的小鹏精神差，不愿意说话，考虑由于多尿导致电解质紊乱，患儿内环境紊乱的危险立即收住院复查电解质，果然出现严重低钠，经过对症治疗后逐渐正常。继续给予完善后续检查明确诊断与治疗。 

3.0TMR颅脑平扫, MR弥散成像全套（DWI）检查意见:1.鞍区占位性病变并包埋邻近颈内动脉，ADC图提示弥散轻度受限，ASL序列提示呈偏等灌注改变，仍考虑为偏恶性肿瘤性病变，生殖细胞瘤可能，待排外周型神经外胚层肿瘤或不典型淋巴瘤，并结合实验室检查；2.右侧颞角旁脉络膜裂小囊肿。实验室检查HCG、AFP、CEA等肿瘤标志物呈阴性，结合实验室检查结果无法明确，又进一步行腰椎穿刺留取CSF结果仍未发现肿瘤标志物。与肿瘤综合诊疗科共同讨论后考虑肿瘤位于鞍区，蝶窦气化良好，手术明确病理结果方案可行。

术前CT显示鞍区高密度影；MRI明显强化

完善术前检查，经神经外二科专家小组讨论后内镜下行经鼻蝶鞍区肿瘤部分切除活检术，术中冰冻结果回报生殖细胞瘤。术中见肿瘤呈胶冻状，质地韧，血供丰富，切除部分留取标本。

病理结果（镜下丰富淋巴细胞及异型核细胞结合免疫组化考虑鞍区生殖细胞肿瘤）

术后复查，肿瘤部分切切活检后影像

术后于肿瘤综合诊疗科行替莫唑胺化疗并同步放射治疗，复查患者肿瘤基本消失。

患者于肿瘤科行放疗后2个月，可见肿瘤消失

术后随访1年，患儿恢复好，神志清楚，言语流利，四肢活动好，在内分泌科定期调理激素水平，正常生活未受影响。  

【专家点评】

神经外二科林涛主任：生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感，该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。

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