2个月前，33岁的大学体育老师陈某发现额部长了包块，触摸有明显搏动感，偶有头晕、头痛，当时也没在意，后来包块越长越大，就像犄角顶在头上。

前几天，陈某在家人的陪同下，来到了尊龙凯时神经外科就诊。当时接诊的医师看到，陈某前额部处长了一个肿物，差不多有鸡蛋大小，有轻压痛，活动度差，有明显搏动感，可触及约4X4cm大小颅骨缺损。远远看去，就像是头上长出了一个犄角。

做了相关检查后，考虑为血管周细胞瘤可能性大。神经外二科林涛副主任医师指出，陈某的颅内肿瘤巨大，血供极其丰富，占位效应明显，且已侵蚀颅骨，手术指征明确，但因肿瘤血供极其丰富，估计术中出血会很多，术前需充分备血，行DSA栓塞肿瘤供血动脉，减少术中出血，同时进一步明确矢状窦引流情况，MRV示矢状窦前部已闭塞，如DSA检查矢状窦仍无显影，术中可见侵犯的矢状窦及大脑镰一并切除，术中视情况是否一期修补颅骨或行去骨瓣减压。经科室讨论后行手术治疗，手术方案为“介入下栓塞肿瘤供血动脉+额部跨大脑镰及矢状窦颅内外沟通巨大血管周细胞瘤切除术”。术中发现血管极其丰富，术中出血量较多，术后病理提示为：（双侧额部）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，G3（相当于间变性血管周细胞瘤），WHO Ⅲ级。

经过积极治疗后，陈某现已康复出院。

头颅MR检查：术前和术后对比图，提示肿瘤已经完整切除。

头颅CT检查：术前提示肿瘤侵犯颅骨，并形成颅骨缺损，术中行去骨骨瓣减压术。

【专家点评】

神经外二科林涛副主任医师介绍，血管周细胞瘤的是一种罕见的、血管起源的间质性肿瘤，主要发生在成人，中位发病年龄在40至48岁之间，男女发病比例约为1.2：1至1.5：1之间，性别之间无明显差异。颅内血管周细胞瘤在原发性中枢神经系统肿瘤中占不到１％。其临床表现无特异性，肿瘤多生长至一定大小才产生临床症状，常与发病部位相关，疼痛为最常见的症状，可能与肿瘤扩张、压迫血管影响血供或直接压迫神经有关。组织病理学是颅内血管周细胞瘤的唯一确诊手段，也是区分颅内血管周细胞瘤和脑膜瘤的唯一方式。外科手术切除既是病理诊断协助手段又是治疗首选。

本病例患者肿瘤巨大，但症状不明显，反而是因为肿瘤破坏颅骨后形成一个“犄角”出现在额头上，影响外观而就诊。通过积极的救治，该患者肿瘤已经全切，现已康复出院。因病理结果为相对恶性的血管周细胞瘤，需择期返院行放化疗等治疗进一步治疗。

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