张某，男，13岁，因“头部外伤后头晕伴右额包块22天，加重2天”于2022年3月23 日入院。

患者22天前头部右额不小心撞到楼梯，当时即起一包块，伴头痛，无恶心呕吐，无肢体抽搐，未予特殊处理。近2天来，包块进行性增大，头晕加重，伴恶心呕吐，无肢体抽搐，于当地就诊，行头部CT示：右额占位。为予进一步诊疗来尊龙凯时就诊，门诊以“右额部占位”收治入院。

患者入院予完善相关检查，CT血管成像检查示右侧顶骨巨大占位性病变沟通颅内外，其内血供丰富伴成骨改变，考虑恶性骨肿瘤，以骨肉瘤或尤文肉瘤可能，请结合MRI检查。3.0TMR平扫检查示右侧顶骨占位性病变沟通颅内外，结合MRS，考虑恶性骨肿瘤，骨肉瘤或尤文肉瘤可能。

术前MRI

术前CT

术前CTA

于2022年3月28日在全麻下行右侧额部颅内外沟通肿瘤切除术+颅骨去除术+硬脑膜修补术”,术中准确定位病变，细致分离头皮后可见病变基底位于颅骨，质地软，血供极其丰富，予沿边铣开颅骨，可见颅骨下肿瘤，侵袭硬脑膜，沿病变边缘剪开硬脑膜，严密补片修补缝合。术中送冰冻病理提示：恶性肿瘤，形态符合小蓝圆细胞恶性肿瘤。术程顺利，术后诊断：右侧额部颅内外沟通肿瘤，术后继续予止血、预防癫痫及营养支持治疗。

出院时，患者无发热，无恶心呕吐及肢体抽搐，精神状态良好。神志清楚，对答切题。头部创口敷料包扎，创口愈合良好，双瞳孔等大同圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，双侧眼球活动自如。颈软，无抵抗。四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。术后病理FISH结果：EWSR1基因断裂阳性。（右侧额部占位）符合尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤。

术后CT

术后MRI

术后病理

【专家点评】

神经外二科林涛主任，尤文肉瘤作为一种较为常见的骨与软组织原发恶性肿瘤，其好发于儿童和青少年，5年生存率约60%~70%1。主要不良预后因素包括初诊伴转移、男性、高龄、较大肿瘤体积、靠近中轴骨、乳酸脱氢酶升高、术后标本坏死率低，伴有肿瘤热等等。在近年来多项临床研究证据支持下，初诊非转移性尤文肉瘤的一线化疗方案发展日趋成熟。但对于初诊伴转移及一线化疗失败后的二线药物治疗方案，近5-10年来研究进展有限。近年来随着分子靶向治疗、免疫治疗的发展以及世界多个肉瘤合作组织临床研究不断壮大，基于分子病理机制的尤文肉瘤个体化治疗颇具前景。

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