刘某某，女性，15岁， 因反复出现视物模糊10天入院。入院时双眼视物模糊，双眼视力低于4.0，眼前15cm可看清文字，视野粗测正常，双眼外展时左右震颤，上视时无震颤，头颅CT示：第四脑室占位性病变，伴梗阻性脑积水。

诊断：1、第四脑室肿瘤，2、梗阻性脑积水

治疗：全麻下行四脑室肿瘤切除术，术程顺利，术后予预防感染、改善脑功能、改善微循环、对症、支持等综合治疗。术后病理结果示：脉络丛乳头状瘤，术后复查头颅MRI增强扫描示：四脑室肿瘤切除术后改变，肿瘤已完全切除。

专家点评：

脉络丛乳头状瘤较少见，仅占脑肿瘤的0.5%～1% ,男性多于女性，男女之比为1.6∶1。任何年龄均可发生，以10岁以下儿童多见。成人好发部位为第四脑室，小儿则以侧脑室和第三脑室多见，位于侧脑室者以左侧多见。恶性者为脉络丛乳头状癌，临床尤为罕见。

脉络丛乳头状瘤病人临床所常见的颅内压增高症与脑积水的发生有直接关系，其成因包括脑肿瘤所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水，以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况。当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囱张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在较大儿童及成人则可表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿，甚至可出现阵发性昏迷。但值得一提的是脉络丛乳头状癌常常使脉络丛移位．亦引起邻近脑组织水肿，脑积水反可减轻。

本病治疗以手术治疗为首选，应尽可能做到全切除。由于肿瘤呈弥漫性生长，与周围脑组织不能完全分离，术后放疗很有必要，一部分适于放射治疗的病人也可以放射治疗为首选或作为术前准备。国外专家认为术后放疗对预防肿瘤的复发和发展有重要意义，可以延长患者的生存时间，应积极进行。如果肿瘤为多发，而且脑脊液中找到癌细胞，尚应进行全中枢神经系统放疗。化学药物治疗是颅内肿瘤综合治疗的一部分。但许多化学药物毒性较大，而且不能通透血脑屏障，较难达到有效的浓度，在本病的应用尚缺乏完备成熟的方案，有待进一步的研究。随着手术治疗和放疗的进步，本病的预后近年来已有很大改观，5年生存率可达5O%以上。