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脑面血管瘤病所致癫痫

 

脑面血管瘤病所致癫痫

 

    作者:    时间:2019-02-26   编辑:邱海锋   点击次数:3234

【病例摘要】

患儿张某,男,1岁,因“发作性意识障碍伴右侧肢体抽搐1年”入院。入院检查:生长发育迟缓,无语言发育,右侧上、下肢肌力3级,右手握力差,自主活动明显较左侧少,左侧肢体肌力正常。头颅MRI检查提示:左侧大脑半球脑组织萎缩,脑沟明显增宽,增强MRI扫描见脑回指状增强,CT平扫显示左侧大脑半球多脑回钙化。诊断为脑面血管瘤病(III型),予以手术切除治疗。预后:术后无任何神经功能障碍加重。术后随访3年余,再无发作,右侧肢体肌力较前进步,可以简单语言。

专家点评

脑面血管瘤病,又称Sturge-Weber 综合征(SWS),是一种少见的神经皮肤综合征。面部火焰状或斑片状血管痣、癫痫和青光眼为SWS的三大特征,非典型者可缺少其中1至2项。临床上可分为三型:I型(即经典型):面部、软脑膜和脉络膜血管畸形或合并青光眼,此型往往因面部的特征性的大片血管痣而较易诊断;II型:面部血管痣为主,但无脑部病变;III型:仅有软脑膜血管畸形,没有面部改变,这也是最易误诊漏诊的类型。CT和MRI是目前确诊最有价值的检查方法。治疗方面:患儿往往癫痫发作频繁且顽固,药物治疗难以奏效,长期发作将出现严重的神经功能发育障碍,甚至丧失行走、言语能力,应尽早行大脑半球切除术。术前需进行癫痫灶定位以及对运动、语言、认知、感觉等功能进行全面评估,手术控制癫痫效果显著,约90%-95%患儿能长期控制癫痫发作,其中70%-80%可以达到完全缓解;术后语言功能可显著改善。

 

            

术前MRI平扫           术前增强MRI           术前CT


图4 如图可见大脑表面广泛异常增生的血管,呈鲜红色,并非出血,俗称“草莓脑”



 

图5 如图可见切除的大脑半球标本,由于病变脑组织血供丰富,断除血供后脑组织内淤血呈暗红色


 

图6 如图所示切除大脑半球后的空腔,此后将由脑部脉络丛分泌的脑脊液填充



7 术后复查的MRI显示术腔干净,病变完整切除,充满脑脊液


 

 



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