额叶外侧面均属于新皮层，包括原始皮层和核联合皮层两部分。原始皮层为原始运动区，联合皮层分为单一模式联合区（运动前区）和多模式联合区（前额区），不同区域所致癫痫表现不同，可表现为阵挛发作、部分性癫痫持续状态、强直发作、偏转发作、复杂运动。

【典型案例】

    患者女性，21岁，11岁开始发作，表现：眼前出现黑色的实心圆点或黑色的正方形，双眼向右凝视带动头向右侧偏转，曾有一次伴转圈，双手握拳僵硬，严重时意识不清，仅有一次伴四肢强直阵挛，类似发作频率：从3次/月增至每日无数次，清醒、睡眠中均有发作。最长间歇期：2-3年（14岁-17岁年无发作）。曾服用土方（具体不详）。现服用奥卡西平（仁奥）300mg/早、晚；德巴金500mg/早、晚；拉莫三嗪50mg/次，每日2次；左乙拉西坦500mg/次，每日2次。2014年7月16日癫痫发作时跌倒，后头部着地，昏迷数分钟，鼻、左耳流血。

    既往史及个人史：足月顺产第一胎，出生时无缺氧、窒息等，翻身、坐不详，6个月爬；11个月走路、讲话。小学优秀，初中学习中下，中专毕业。曾从事酒店前台，现待业。

    家族史：堂叔30多岁患癫痫（具体情况欠详），仍有发作。

    查体：交流正常，神经系统未见阳性体征。

    患者考虑为药物难治性癫痫，且曾有发作致脑外伤的事件，纳入术前评估。结合相关检查结果，脑电图报告：异常脑电图III（清醒/睡眠），间歇期：弥漫性，左额-中央著，发作期：临床：右侧偏转。EEG：发作型，左半球。头颅MRI薄层扫描：1.右侧颞叶皮层（含颞极）、邻近右侧额下回多发软化灶并胶质增生、含铁血黄素沉着；右侧额叶眶回局部慢性小出血灶并含铁血黄素沉着可能性大；2.待排左侧额上回与额下回交界处局灶性脑皮质发育不良；3.考虑左侧乳突炎症改变。视野检查无异常。韦氏测试：智商84，言语76，操作96，记忆<51。癫痫定位考虑为额叶外侧面，定侧为左侧，病因考虑皮层发育不良；经全中心讨论后计划一次性切除手术，切除范围，后界：中央前沟后壁，上界：额上沟外侧壁，下界：额下沟外侧壁1cm；前界：额中回后部。予术中唤醒下切除，切除过程中嘱患者讲话并交流，病变质地稍硬，将病变全部切除，约3.5*3.0*3.0cm，术后患者无语言功能障碍，随访近3个月无发作，术后病理回报：局灶性皮层发育不良FCD Ib型。

【讨论】

    该患者病变主要位于额中回，为额眼区之一，该患者发作时头眼右侧偏转可能与额眼区的眼球平稳追踪运动相关，而该患者发作时的视觉先兆推测与视觉通路中的某一脑区相关。

    局灶性皮层发育不良（FCD）是皮质发育的一种异质性疾病，目前多认为由于神经母细胞部分完成移位后受到遗传或环境因素影响而发生。脑发育不良区域一直被认为是引起癫痫的责任病灶，多数通过切除术后癫痫控制良好，但远期疗效还需要进一步随访。随着研究的不断深入，临床手术治疗效果有望得到进一步提高。