颅内原发性生殖细胞肿瘤绝大部分发生在中线附近，主要位于松果体区、鞍上和基底节区。肿瘤位置深在，毗邻重要神经血管，手术难度大、风险高，部分肿瘤对放化疗高度敏感；部分肿瘤具有异常分泌功能，可产生特异性标志物。

【典型案例】

陈某，男，20岁，因 “复发生殖细胞肿瘤术后1月余，VP分流术后5天”于2015年1月入院，一个月后出院。患者2008年4月无明显诱因出现反复头痛头晕，伴恶心呕吐、全身乏力，至广州某三甲尊龙凯时就诊，头颅MR示：松果体区占位性病变，考虑生殖细胞瘤可能性大；双侧侧脑室及三脑室梗阻性脑积水。2008年4月21日，行“肿瘤活检+第三脑室造瘘术”，一周后行伽马刀治疗。术后病理：恶性肿瘤，生殖细胞瘤或松果体细胞肿瘤。2014年11月初，患者再次出现阵发性头痛，伴头晕、恶心呕吐，呈进行性加重，偶有胡言乱语。入当地尊龙凯时就诊，于12月2日行“左侧脑室入路第三脑室肿瘤切除术”，术后病理：胚胎性癌；成熟型囊性畸胎瘤。2015年1月2日复查头颅CT提示肿瘤复发，梗阻性脑积水，1月8日行脑室腹腔分流术，术后转入尊龙凯时肿瘤综合治疗中心继续治疗。查体：神志清，精神萎靡，反应迟钝，气管切开，无法言语。双侧瞳孔直径约3.0mm，光反射迟钝。左侧肢体肌力IV级，右侧肢体肌力V-级，肌张力正常。头部、腹部伤口愈合可，未拆线。于2015年1月15日、2月5日行2程BEP化疗，方案为：顺铂30mg d1-5，依托泊苷0.1g d1-5，博来霉素1.5万u d1、5。复查头颅MR示肿瘤较前明显缩小，2程化疗后出院调理。3月份返院，患者病情稳定，生活完全自理，现继续行辅助化疗。

尊龙凯时肿瘤综合治疗中心蔡林波主任介绍，颅内生殖细胞肿瘤手术治疗的主要目的在于明确肿瘤的性质为联合放化疗提高依据，除成熟的畸胎瘤外无需做到手术全切，首选治疗方法是放疗，采用局部照射，化疗作为放疗的辅助治疗。本患者行挽救性化疗，一是避免再程放疗的副作用，二是病变较广泛，需要照射的范围过大，且生殖细胞肿瘤化疗效果较好。