22岁的黄女士右侧面部有时会突发一阵钻心的剧痛，说话、进食和刷牙这些最基本的日常生活，对黄女士来说，都变得无比艰难，因为每动一下，都诱发如刀割一般的疼痛。同时还伴有右耳听力下降。在当地尊龙凯时就诊，诊断为三叉神经痛，给予卡马西平治疗，疼痛能缓解。

近两个月，黄女士右耳听力下降严重伴走路不稳，前往当地尊龙凯时仔细检查，才发现问题的根源是颅内多发肿瘤（神经纤维瘤病）。

黄女士在网上查阅了很多资料，来到尊龙凯时神经外一科住院治疗。完善相关检查，磁共振显示：1.双侧听神经、三叉神经走行区、右侧侧脑室三角区及右侧蝶骨嵴、小脑天幕直窦旁、所示颈段椎管内多发占位性病变，考虑神经纤维瘤病（II型）可能性大；2.全椎管内多发病灶。由于黄女士后颅窝占位效应明显，张良主任和李业海医生为她做了右侧听神经瘤切除术，术后疼痛症状消失，右侧面部轻度瘫痪，眼睑基本闭合，右侧听力仍有保存，基本同术前。

张良主任介绍，听神经瘤是一种发源于听神经的颅内良性肿瘤，听神经瘤病人最早出现的症状是单侧耳鸣、听力减退和眩晕，有时还以三叉神经痛起病，如上述患者黄女士。随着病情发展可表现为进行性听力下降及头晕，最后听力完全丧失；进一步发展会出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、走路步态不稳等；病程晚期可出现头痛加重、呕吐、视力下降等，严重时危及生命。

图1：术前CTA

图2：术前MR

图3：术前术后MR示术后改变，右侧桥小脑角神经鞘瘤病变已切除。

图4：术前全脊柱拼接MRI平扫+增强

图5：术后病理

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