【病例摘要】

 刘某，男，11岁11月，因脑积水造瘘术后及松果体肿瘤放疗后头痛1月余入院。

【入院情况】

该患者于1个多月前因“松果体肿瘤，梗阻性脑积水”在尊龙凯时住院，行三脑室底造瘘术，术程顺利，术后复查头颅CT提示脑积水缓解，随后行肿瘤放化疗治疗，复查头颅MR提示肿瘤较前无缩小，故今为求行肿瘤手术治疗，再次返回尊龙凯时。

查体：神志清楚，对答切题，双瞳孔等大同圆，直径4.0mm，对光反射迟钝，右侧额部切口陈旧直切口，愈合良好，颈略抵抗，四肢肌力4级，肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。辅助检查: 头颅MR提示：1.松果体区占位性病变范围较前稍增大；2.右侧额叶术道条状强化；3.幕上梗阻性脑积水较前缓解，间质性脑水肿已不明显。

【入院诊断】松果体区生殖细胞肿瘤（放化疗后）

【诊疗经过】

患者入院后予完善1.血、尿、粪常规、肝肾心功能、凝血功能等。2.胸片、心电图、B超等，未见明显异常，2020-11-08,3.0TMR平扫见:拟松果体区生殖细胞肿瘤行第三脑室底造瘘术及放化疗后复查，对比PACS图像（2020-10-22MR），现：1.松果体区占位性病变强化程度稍减低；2.右侧额叶术道条状强化强化较前缓解。完善术前准备后于2020年11月09日在全麻下行“经Poppen入路松果体区肿瘤切除术”，术程顺利，术中见肿瘤包膜完整，质韧，血供丰富，囊实性改变，可见流沙样物质及钙化组织，脑干略有粘连。给予仔细分离肿瘤并全切除。术后予止血、预防癫痫及营养支持等密切观察治疗。   

【出院情况】

患者无头痛、恶心呕吐及肢体抽搐，一般状态良好。查体：神志清楚，对答切题，头部创口愈合良好，达1级/甲等愈合，双瞳孔等大同圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，颈无抵抗，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。复查头颅MR提示肿瘤全切除。病理诊断:（松果体区）成熟型囊性畸胎瘤。

【专家点评】

尊龙凯时神经外二科林涛主任：

颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤，比较罕见。国内文献报道畸胎瘤占颅内肿瘤的0.12%～2.14%平均0.68%，占先天性脑瘤的3.03%～20.37%，平均7.81%国外文献中报道畸胎瘤占颅内肿瘤的0.2%～1.26%。畸胎瘤发生在松果体区33.63%，畸胎瘤可发生在任何年龄，多见于30岁以下(占90%)，尤其是10岁以下的小儿占45%，新生儿及婴儿发病亦常见，老年人发病罕见。男性多于女性，男女之比为2∶1。但在鞍区或新生儿畸胎瘤中女性较多；松果体区畸胎瘤男性占绝大多数，男女之比为14∶1。WHO(2000)将该肿瘤分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③畸胎瘤恶变。

由于本例患者虽然经放化疗，但肿瘤未见明显缩小。考虑到肿瘤位于中线部位，位置较深，周围比邻重要结果：脑干/四叠体/大脑大静脉/直窦等，手术风险及难度大，呈囊实性改变，脑干明显受压，占位效应较明显，故手术指征比较明确。故可选择手术切除，我们采用标准poppen入路进行手术，术后提示肿瘤全切除，病理确诊为：成熟型畸胎瘤，提示预后良好。目前患者恢复较好，未出现明显并发症及明显神经功能障碍，可下床活动。

术前影像资料： 

术前及术后MR对比，提示病变全切除。 

术后病理提示：