林女士，65岁，因“检查发现右侧额部颅骨病变8天”入院。

患者于8天前体健查头颅CT提示右侧额部颅骨病变，无头痛、头晕、呕吐及肢体抽搐，病因未明。随后在当地尊龙凯时行头颅MR提示：右侧额部颅骨病变，考虑板障静脉窦。未予特别处置，今为求进一步诊疗，前来尊龙凯时神经外二科。

入院查体：神清，正确对答及按吩咐动作，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，右侧额部可触及颅骨缺失，范围约为1.5cm*2.0cm，无压痛，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧病理征阴性。头颅MR提示：右侧额部颅骨病变，考虑板障静脉窦。

入院诊断：1.右侧额部颅骨病变 2.高血压病2级（高危组）

诊疗经过：入院后予完善相关检查，查血常规、凝血、生化全套、DR胸部、心电图均未见明显异常，考虑右侧额部颅骨病变，定性不明确，外院头颅MR提示为板障静脉窦，血管性疾病可能性大，故行DSA进一步明确，同时请影像科会诊。外院影像科会诊报告示：1.右侧顶骨板障区异常信号影，考虑偏良性病变，血管瘤（静脉来源？）待排。DSA检查影像显示：全脑血管造影未见明显异常。神经外二科经全科讨论，行颅骨病变切除，同时明确病理，二期再行颅骨修补。向家属交代病情，完善术前准备并取得同意后，在全麻下行右侧额部颅骨病变切除+硬膜修补术，术中导航定位颅骨病变位置，切除病变组织后见颅骨明显破坏，呈虫蛀样改变，病变组织质软，血供一般，界限不清，硬膜受侵犯，给予一并切除及硬膜修补。术程顺利，术后安返病房继续给予止血、营养支持等治疗后好转出院。术后病理提示：化生型脑膜瘤，WHOI级。

4个月后返院行“右侧额部颅骨修补术”，术后颅骨完整，外观良好，无头痛、头晕等不适。查体：神志清楚，正确对答，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，手术切口I/甲愈合，心肺腹均未见明显异常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，肌张力正常，肌力5级，四肢活动自如，生理反射存在，病理征阴性。

【专家点评】

脑膜瘤分为颅内脑膜瘤和硬膜外脑膜瘤或异位脑膜瘤，硬膜外脑膜瘤约占全部脑膜瘤的1%~2%，可分为原发性和继发性，颅内脑膜瘤累及颅骨形成继发性颅骨脑膜瘤，而直接起源于颅骨的硬膜外脑膜瘤定义为原发性颅骨内脑膜瘤（primary intraosseous meningioma，PIM），又称板障型脑膜瘤，PIM 临床实属罕见，发病率约占硬膜外脑膜瘤的2/3。PIM 是起源于板障，与脑膜、脑组织无关。关于PIM 的起源有多种假说：（1）起源于胚胎发育残留于颅骨内的蛛网膜细胞；（2）颅骨外伤后蛛网膜细胞巢种植于颅骨骨缝或骨折线附近，目前多倾向于前者。本例无外伤病史，主要位于板障内，支持起源于胚胎发育残留于颅骨蛛网膜细胞的观点。PIM 依骨质改变不同分为：成骨性、溶骨性和混合性。文献显示绝大多数PIM 属于成骨性改变，约占51%，文献报道溶骨性脑膜瘤少见，本例属于溶骨性。PIM 主要影像表现是以板障为中心的膨胀性骨质破坏，可以伴有软组织肿块形成。CT 显示骨质破坏有优势，骨性包壳可以完整或不完整，可以显示病灶内是否有钙化。MRI 对软组织肿块及周围结构的解剖关系具有优势，一般肿瘤在T1WI 上呈不均匀低信号，T2WI 呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，一般不出现脑膜尾征，有时可见邻近脑膜强化，主要与脑膜刺激或肿瘤侵犯有关。本例主要是以板障为中心溶骨性骨质破坏，信号不均匀，呈不均匀明显强化。文献报道良性PIM 多呈膨胀性生长，恶性者可呈溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，但最终确诊靠病理检查，主要治疗方法是手术全切肿瘤及颅骨组织并加颅骨重建，确诊恶性者可用放疗。总之，原发性颅骨内脑膜瘤虽罕见，但是颅骨肿瘤遇到类似有脑膜瘤强化特点的时候要考虑在内，影像学评估特别是CT 和MRI 检查是术前评估的重要检查手段。