王先生今年30岁，9个月前因右侧小脑血管母细胞瘤于外院手术治疗，病情一度好转。2个月后出现头晕、头痛的症状，复查头颅MR提示原肿瘤再发，来到尊龙凯时神经外二科门诊，询问了病人的病史及头部MRI片后，考虑血管母细胞瘤复发，建议病人再次手术。

王先生住院后，经过术前准备，行“右侧小脑复发血管母细胞瘤切除术+硬脑膜修补术”，术中沿原手术切口开颅，可见病变位于右侧枕骨大孔缘，血供丰富，质地较韧，边界尚清，予沿边完整切除。术程顺利，术后返重症监护室密切观察治疗，继续给予止血、预防癫痫及营养支持等治疗。

目前王先生无发热，无恶心呕吐及肢体抽搐，精神状态良好。

▲CTA及灌注成像

▲MRI

▲术前后头部影像对比

【专家点评】

神经外二科林涛主任指出：血管母细胞瘤（hemangioblastoma, HB）是一种良性肿瘤，WHO 分级为I级，绝大多数肿瘤（>90%）发生在后颅窝，约占所有成人后颅窝肿瘤的8%，占所有颅内肿瘤的1%。HB一般起源于靠近第四脑室的小脑半球、蚓部，甚至脑干。超过30%的HB患者同时合并有von Hippel Lindau（VHL）综合征。尽管罕见，但脊髓内也可能出现HB，多见于颈段及胸段的脊髓，大部分的脊髓HB会伴随脊髓空洞，但患者多表现为后颅窝症状，因此容易被遗漏。单发HB可以通过手术全切病灶，患者一般预后良好，能够完全治愈。然而，若病灶是多发的，如患有VHL综合征的患者，容易发生转移，预后不好。VHL这种常染色体遗传病不只在后颅窝及肾脏诱发肿瘤，而且在全身每个部位都能够诱发肿瘤。VHL的遗传外显率为70%，因此患者的家庭成员皆有必要进行此疾病相关的无创检测。患者出现症状并被确诊为后颅窝HB的年龄阶段位于30-40岁之间，非散发病例出现后颅窝症状比那些随机散发病例更早。只有极少数的老年人被确诊为HB，这是由于这个群体比较特殊，HB很多时候被误诊为转移瘤。因此，除非患者存在出现严重并发症的风险，如果在体内其他部位没有发现肿瘤原发灶的话，应做活检取病理进行检查以明确诊断。

一般来说，在术前需要通过影像学检查判断肿瘤的准确位置以及与后颅窝相邻重要结构的关系。尤其要注意肿瘤与脑干、第四脑室以及小脑后下动脉（PICA）的位置关系，因为PICA经常是这些肿瘤的主要供血动脉。如果可能的话，这些供血动脉需要在手术早期进行阻断。上述肿瘤相邻重要结构能够指导手术入路的选择。小脑半球囊性伴有壁结节的HB手术风险最低，最容易切除（死亡率<2%），然而体积大且质地硬或者位置靠近脑干区域的肿瘤手术难度最大（死亡率可达50%）。对于VHL综合征的患者，治疗决策则更加复杂。从经验来说，肾脏恶性肿瘤或者嗜铬细胞瘤在切除时可能会导致儿茶酚胺在血液中大量扩散，危及到患者的生命，应优先处理。而良性的小脑占位病变可以延期切除。倘若患者出现了梗阻性脑积水，则优先考虑切除后颅窝肿瘤。上颈段脊髓或脑干肿瘤伴小脑HB可以通过同一手术切口切除。体积小、位置深，即使利用导航或超声多普勒也无法准确定位的肿瘤，则建议进行观察，手术只会带来更多损伤。一般而言，不考虑术前对肿瘤的供血动脉进行栓塞，因为肿瘤的供血动脉数目繁多且管径细小。然而，对于体积大、质地硬的肿瘤，则强烈建议术前进行供血动脉栓塞，因为这些大的供血动脉在术中难以早期发现并阻断，术中破裂存在大出血的风险。由于这些肿瘤血供丰富，术后如果出现高血压且控制不佳，可能会引起颅内血肿，因此建议患者在术后送ICU进行密切监护，待病情稳定后再送回普通病房治疗。

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