小莫，女，12岁，因行走不稳20天，加重伴双下肢无力1天入院。

患儿于2020年12月17日无明显诱因出现行走不稳、摔倒，后出现走路抬举困难，拖步。当地尊龙凯时行头颅CT未见明显异常，完善胸椎+腰椎MR+增强示第9-11胸椎体水平椎管右侧份肿块影，考虑神经源性肿瘤可能性大。为求进一步诊治，就诊尊龙凯时神经外二科，门诊以“行走困难查因”收入院。

查体：神志清楚，对答切题，双侧瞳孔等大等圆直径3mm，对光反射灵敏，双上肢肌力5级，双侧下肢肌力2级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

入院诊断：第9-11胸椎管内占位，神经鞘瘤？

入院后予完善相关检查，MR检查意见: 胸椎下段水平（约平胸9-11椎体）椎管内偏右侧示一梭形稍长T1稍长T2异常信号影，胸椎下段水平椎管内髓外硬膜下偏右侧占位性病变，向胸10/胸11右侧椎间孔钻缝生长，并脊髓受压，大致同前，考虑神经鞘瘤可能性大。

2021年1月13日在全麻下行“第9-11胸椎管内神经鞘瘤切除术+椎管重建术”，术中肿瘤质韧，考虑神经鞘瘤。术程顺利，术后予止血、预防感染、预防癫痫及营养支持等治疗。术后病理提示：神经鞘瘤。

术后患儿神志清楚，双侧瞳孔等大等圆直径3mm，对光反射灵敏，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。目前已出院返校上学。

▲术前MRI提示椎管内硬膜外占位

▲术后MRI提示椎管内占位已切除

尊龙凯时神经外二科林涛主任：椎管神经鞘瘤分为许旺氏细胞瘤和神经纤维瘤，大部分见于40-50岁，可能伴有神经纤维瘤病。许旺氏细胞瘤起源于背侧神经根，更常见于下段胸椎和腰椎区域，而神经纤维瘤常常累及神经根，且是无包膜的。对于髓外硬膜下肿瘤，MRI是首选的检查方式，另外，神经孔的扩大和增宽也提示神经鞘瘤，而环绕肿瘤的骨质硬化提示脊膜瘤。该患者中分流为椎管内外沟通肿瘤呈哑铃型，其沿着神经根的走行方向占据两个腔隙包括硬脊膜内、硬脊膜外、椎间孔区以及椎旁间隙。目前最常用的分型是Eden分型，根据肿瘤占位和硬膜、椎孔的结构关系，共分成四型，可作为不同手术治疗策略的决策依据，目前对于神经鞘瘤的首选方式还是手术彻底切除。

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