患者林某某，女，19岁，因头痛1月于2016年03月入院。入院时神志清楚，正确对答以及遵嘱活动，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。辅助检查：外院头颅CT示：颅内占位性病变，未见片及报告。

治疗：入院后完善相关检验检查及术前准备，在全麻下行右侧小脑肿瘤切除术，术中可见肿瘤位于右侧小脑，血供丰富，边界欠清楚，质韧，肿瘤深面可见坏死组织，镜下予全切除肿瘤，术程顺利，术后予脱水、改善脑功能、预防感染、止血、对症、支持等综合治疗。术后复查头颅CT、MRI示：呈术后改变，肿瘤全切除。术后病理：髓母细胞瘤（WHO IV级）。

患者无诉手术切口疼痛，无发热，无恶心呕吐，无肢体乏力，无其他不适。查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏；头部切口I/甲愈合，颈软；四肢肌力肌张力正常，病理征未引出。

诊断：髓母细胞瘤（右侧小脑，WHO IV级）

专家点评：

髓母细胞瘤（MB）大部分肿瘤位于中线，而位于小脑半球者较为少见， 故极易误诊。对于成人小脑半球实质性肿瘤患者要考虑到MB的诊断。症状主要有高颅压症、共济失调及后组颅神经征等。小脑半球MB脑积水的发生率明显减少，这可能与肿瘤位置有关，因为肿瘤位于中线易导致第四脑室梗阻性脑积水。由于肿瘤位于小脑半球，手术多采用枕下旁正中及倒钩形切口。术后予以放疗及化疗等辅助治疗，与一般MB无异。

目前大多数报道提示成人MB预后较儿童为好，但其确切机制仍不十分明确，原因可能是两者的分子生物起源及发病机制有所不同。其次，肿瘤位于中线者可能较易沿脑室系统通过脑脊液转移，而小脑半球肿瘤则较少转移。