中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9，国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数病人有轻度头痛或不适，头晕、目眩，随着肿瘤生长头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，病人转为持续性头痛，恶心、频繁呕吐，伴有视物不清、甚至失明。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状，可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。

卢某某，男，11岁5月，因行走不稳伴视物不清2月余于2016-05入院。入院时视力：右眼：0.3，左眼：0.8，水平眼颤，行走不稳共济失调，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。辅助检查：外院头颅CT示：四脑室占位性病变；脑积水；慢性枕骨大孔疝。

治疗前检查

治疗：入院后予完善相关检查，查头颅CTA及MRI示：1.四脑室占位性病变；2.梗阻性脑积水；3.慢性枕骨大孔疝。在全麻下行四脑室肿瘤切除术，术程顺利，术后复查头颅CT、MRI示：呈术后改变，肿瘤全切除，幕上脑室系统扩大较前有所减轻。术后病理结果回报：中枢神经细胞瘤（WHOII级）。出院情况：患者一般情况可，无诉头晕头痛，无呕吐以及肢体抽搐等不适；查体：神志清楚，正确对答以及遵嘱活动，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，颈无抵抗，手术切口I/甲愈合，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。

治疗后检查

【专家点评】

中枢神经细胞瘤大多具有良性生物学行为，多数预后良好。由于肿瘤在脑室壁附着处存在着浸润生长的可能性，单纯手术将肿瘤全切不能防止肿瘤复发。有研究报道，中枢神经细胞瘤用单纯手术肿瘤全切病人均在3年内复发，而结合术后放疗，即使肿瘤部分切除，多数病人可得到长期治愈效果。另有研究总结20例中枢神经细胞，除3例手术死亡外，随访时间最长者约19年。国内作者报道13例侧脑室神经细胞瘤，其中对6例术后放疗病人进行1～8年随访未见肿瘤复发，其中1例术中只做活检术，放疗后肿瘤完全消失，随访2年，亦无肿瘤复发，而另1例术后未放疗，16个月后肿瘤复发。一般中枢神经细胞瘤5年生存率为81%，全切者5年生存率可达90%。放疗对次全切除者有效，可延长生存期。