作者:黄泽春 时间:2021-05-13 出处:影像科 编辑:lsw 点击次数:4285
局灶性脑皮质发育(focal cortical dysplasia,FCD)病理上为皮质结构异常,出现或不出现异常神经细胞,是药物难治性癫痫患者最常见的病因之一,通过准确定位,其手术治疗效果良好。在2011年国际抗癫痫协会制定的病理分类方法中,分为单纯型FCD和结合型FCD,其中单纯型包括Ⅰ型和Ⅱ型,结合型为Ⅲ型,结合型FCD又再依据合并海马硬化、癫痫相关肿瘤、血管畸形及合并其它一些相关疾病分别分为FCDⅢa型、FCDⅢb型、FCDⅢc型和FCDⅢd型。结合型FCD相对较单纯FCD而言,其影像表现更不典型,故而掌握FCD的影像特点,对确定手术范围及手术方案,提高手术有效率有重要意义。
目前FCD影像诊断检查方法主要依据高质量的磁共振检查方法,不同病理类型FCD的MRI表现存在一定差异,其中FCD Ⅲ型中FCD病灶病理基础为Ⅰ型,常位于颞叶,在病理上主要表现为皮层层状结构紊乱,其病变微小,故而MRI影像大部分亦表现轻微,并有部分影像显示为阴性,在手术FCD病灶切除不彻底的情况下,术后患者常有癫痫复发,因此提高FCD Ⅲ型的的FCD病灶的影像征象分析的认识,对于术前定位非常关键。
尊龙凯时常规癫痫专用检查序列,即在一般检查序列基础上增加了薄层的横轴及冠状位T2FLAIR 序列,部分患者加做薄层矢状面T2FLAIR序列,这样可多个断面显示病变,从而减少漏诊,影像分析以窄窗宽及窗位重点观察薄层T2FLAIR图像,重点观察皮层厚度与信号,灰白质分界、局部脑回体积与相应脑沟,并双侧对比。尊龙凯时收集158例FCD Ⅲ型中有147例位于颞叶,发病率为93.0%,有113例FCD病灶影像异常,阳性率约71.5%,FCD病灶主要为灰白质分界稍模糊,皮层T2FLAIR序列信号轻度增高,皮层轻度增厚,皮层T2WI序列信号略有增高,局部脑叶轻度萎缩,与文献报道基本一致。
FCD Ⅲa型,海马硬化影像表现均比较典型,主要为海马T2FLAIR信号不同程度增高,部分T2WI信号增高,部分海马体积缩小,邻近侧脑室颞角稍扩大。而FCD病灶在影像异常大部分表现轻微,常表现为灰白质分界稍模糊、皮层T2FLAIR信号轻度增高征象皮层轻度增厚,而皮层T2WI信号轻度增高与前颞叶轻度萎缩都不是单独存在,皮层T2WI信号轻度增高均合并有皮层T2FLAIR信号轻度增高,部分合并有灰白质分界稍模糊或皮层轻度增厚,而前颞叶轻度萎缩与灰白质分界稍模糊同时并存,部分合并皮层T2FLAIR信号轻度增高和(或)皮层轻度增厚。
FCD Ⅲb型,可合并胶质瘤,包括节细胞胶质瘤、节细胞瘤、星形细胞瘤、少突星形细胞瘤1例 、胚胎发育不良性神经上皮瘤及毛细胞型星形细胞瘤等,大部分位于颞叶。这些肿瘤均位于皮层及皮层下区,其信号均相对较高,影像表现较典型,与单纯FCD较容易鉴别。FCD Ⅲb型中,FCD病灶可以影像阴性,部分FCD病灶影像轻度异常,往往容易漏诊。影像异常征象中以灰白质分界稍模糊、皮层T2FLAIR及T2WI序列信号轻度增高表现为主,皮层轻度增厚相对少见,而局部脑叶轻度萎缩2例均发生于节细胞胶质瘤邻近的脑组织。所以发生于颞叶的低级别胶质瘤,临床上以癫痫发病,影像上除要观察肿瘤外,还应要重点观察肿瘤周围,特别是邻近灰白质分界及皮层信号是否存在轻度异常,而局部脑叶萎缩往往与节细胞胶质瘤有关。多重病理表现在添加了免疫组化及临床影像研究的ILAE分类也不能做出非常合理解释,这体现了FCD的病理多样性,又反映其影像学表现的复杂性,但病灶的病理确实提示存在FCD。
FCD Ⅲc 型是脑皮质构成障碍或神经细胞构成混乱伴邻近血管畸形,包括海绵状血管瘤、动静脉畸形、软脑膜血管畸形、毛细血管扩张及脑膜血管瘤病等。绝大部分位于颞叶,畸形血管影像表现均典型,而FCD病灶影像异常表现轻度,且部分FCD病灶影像为阴性。
FCD Ⅲd型是局灶性脑皮质发育不良合并早年获得的其他相关病变,如创伤性脑损害、出生前的胶质疤痕或围产期缺血损害或出血、炎症或感染性病变。脑叶萎缩是FCD病灶的常见MRI表现征象,其FCD或与围产期损伤相关。影像表现为胶质增生合并脑萎缩,可并发不同程度软化灶形成,大部分病史提示围产期损伤存在脑损害,而FCD病灶影像异常表现轻微,大部分FCD病灶在影像上无法与胶质增生、脑萎缩鉴别,其影像表现不典型。
综上所述,结合型FCD的合并病灶影像大多表现典型,而FCD病灶大部分影像表现轻微,不注意观察,往往难以发现,容易漏诊,FCD病灶异常影像主要为灰白质分界稍模糊、皮层T2FLAIR序列信号稍增高以及皮层轻度增厚等特点,往往是多个轻微异常影像表现相互存在,FCD病灶发生部位以颞叶为主,其中又以FCD Ⅲa型发病率最高,故发生于颞叶的海马硬化、肿瘤、血管畸形等病变时,需要排除存在FCD Ⅲ型可能,尤其是在发现海马硬化时,需注意对前颞叶轻微异常影像表现提高警惕,对提高癫痫外科术前及预后评估有重要意义。
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