花季少女小李今年15岁，出生时由于窒息缺氧导致轻微脑瘫。随着年龄的增长，家长发现她总是“歪着脖子”，一开始也没引起注意，以为长大了就会痊愈。今年7月，家长发现她不仅“歪脖子”，上肢还行动不便，遂将她送往尊龙凯时。详细查体后，尊龙凯时脑瘫诊疗中心医生为小李行“全麻下行右侧胸锁乳突肌、斜方肌松解术+副神经切断术”，她的“歪脖子”有明显的好转。半个月后，小李顺利出院了。

专家指出，小李的“歪脖子”也叫痉挛性斜颈，是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。痉挛性斜颈的发病率大约是 9/10 万，女性的发病率通常是男性的1.5～1.9倍，一般在30-50岁发病。

治疗前

治疗后

一、病因

大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。

二、临床表现

1.旋转型。表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型。头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。

3.前屈型。头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧屈型。头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。

5.混合型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。

病人常常伴有颈部、肩部疼痛，部分病人有情绪低落甚至抑郁症状。一般而言症状在运动或情绪激动、焦虑时加重，安静时减轻，睡眠中消失。

三、查体

颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所属类型。

四、辅助检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度，个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜颈相关的病理变化。

五、诊断

主要表现为：头颈不正、颈部肌肉紧张甚至局部隆起、头被迫偏斜、难以活动。有的患者可以矫正片刻，但无法持久，又恢复原状。重者肩部上抬，影响上肢，面部肌肉的扯动等。情绪紧张时，劳累时症状加重，安静和初醒时症状轻，入睡后症状消失。

六、治疗

1.药物治疗

包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂等。对于患病初期的轻型患者，可以用药物治疗。有失眠、焦虑症状的患者，可以服用氯硝安定治疗；对于有抑郁症的患者，可以用百忧解治疗，其它药物包括氟哌啶醇等。一般而言，药物治疗的效果有限。

2.肉毒毒素注射治疗

对于口服药物治疗效果不好的患者，一般可以选择肉毒素注射治疗。每块受累肌肉每次注射剂量不超过100单位，每次注射总量一般不超过400单位。肉毒素注射治疗痉挛性斜颈效果能维持4-6个月左右，必要时可以多次重复注射治疗。

3.手术治疗

1）肌肉切断术：将颈部异常痉挛的肌肉切断或部分切断，来解除痉挛性斜颈，这种手术方法简单，但是其效果不能令人满意，随着切断肌肉的瘢痕粘连，痉挛症状又会加重，而且颈部的肌肉诸多，中层和深层痉挛肌肉难以鉴别，切断困难，颈部多组肌群切断后，瘢痕严重影响颈部的美观。

2）副神经微血管减压术＋颈神经根切断术：其目的是解除小脑后下动脉和椎动脉对副神经的压迫，缓解该肌支配胸锁乳头肌和斜方肌的痉挛，切断颈1-3前根运动支，解除中、深层头颈半棘肌和头后小肌群的痉挛，经过多年临床观察，有效率超过90％。但是，该方法需要精确的断定痉挛性斜颈的受累肌，对于缓解颈4-8神经支配受累的颈部肌肉，不能采取切断前根的方法，否则会产生患者吞咽困难和肩部和上肢活动障碍和呼吸肌无力。

3）选择性脊神经背侧支切断术：选择性颈脊神经背侧支切断术可避免颈丛、臂丛和支配咽部肌群神经的损伤，对于有颈4-8神经支配受累的肌肉可取得良好的手术效果，克服了颈1-3前根运动支手术的局限性和不足，同时具有无需打开锥板进入脊髓手术的风险，颈椎的稳定性不受影响，手术创伤较小的优点。

4）DBS：DBS是近年来治疗肌张力障碍的一个热点，可有效治疗全身型肌张力障碍和头颈部肌张力障碍，主要适用于药物治疗反应不佳或肉毒素注射无效者，据报道DBS治疗痉挛性斜颈长期有效。

目前医学对痉挛性斜颈尚无根治性方法。从效价考虑，A型肉毒毒素注射治疗是目前治疗痉挛性斜颈的首选，综合口服药物和康复理疗手段，必要时采用DBS治疗，可明显改善痉挛性斜颈的预后，提高劳动能力及生活质量。