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尿液本-周蛋白

 

发布时间: 2012年10月08日     作者:检验医学中心  编辑:lsw    点击次数:5804

    本-周蛋白(BJP)能自由通过肾小球滤过膜,当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时,可从尿中排出,即本-周蛋白尿。BJP在Ph4.9±0.1条件下,加热至40~60℃时可发生凝固,温度升至90~100℃时可再溶解,而温度减低至56℃左右,又可重新凝固,故称凝溶蛋白。BJP主要通过两种机制损伤肾功能。①当BJP通过肾排泄时,BJP可在肾小管内沉淀,阻塞肾小管,抑制肾小管对其他蛋白成分的重吸收,损害近曲、远曲小管;②κ轻链相对分子质量小,且具有肾毒性,可直接损害肾小管细胞。
    正常人BJP为阴性,临床意义:
    1.多发性骨髓瘤:99%多发性骨髓瘤患者在诊断时有血清M-蛋白或尿M-蛋白。早期尿BJP可呈间歇性排出,50%病例>4g/d,最多达90g/d
    2.巨球蛋白血症:80%的患者尿中有单克隆轻链。
    3.原发性淀粉样变性:70%以上的患者血和尿中发现单克隆蛋白,89%患者诊断时血或尿中有单克隆蛋白。
    4.其他疾病:μ重链病2/3病例有BJP尿;恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、转移癌、慢性肾炎、肾盂肾炎、肾癌等患者尿中也偶见BJP。20%“良性”单克隆免疫球蛋白血症病例可查出BJP,但尿中含量低,多数<60mg/L;一些患者有稳定的血清M-蛋白和尿BJP,长达15年也未发展为多发性骨髓瘤或有关患者。
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