发布时间: 2011年08月04日 作者:检验科 张燕龙 编辑:韩雪媚 点击次数:10349
铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。
CER具有氧化酶的活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。最近研究认为CER可催化Fe2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的载体存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER,而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的,在肝中渗入CER载体蛋白(apoprotein)后又经唾液酸结合,最后释入血循环。在血循环中CER可视为铜的没有毒性的代谢库。细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白,例如单胺氧化酶、抗坏血酸氧化酶等。血液中95%的血清铜与血浆蛋白结合,称为血浆铜蓝蛋白或血清铜氧化酶。其余5%的血清铜构成组织铜(肝、红细胞、骨髓和脑)和铜酶。重要的含铜酶有酪氨酸酶、赖氨酰氧化酶、细胞色素氧化酶和多巴胺羟化酶、超氧化物歧化酶等。铜与机体的氧化代谢有关。铜的缺乏影响到这些含铜酶的功能,从而影响机体代谢。如酪氨酸酶是黑色素合成的关键酶,赖氨酰氧化酶是胶原及弹力纤维共价交联取得稳定性和成熟的一个关键酶。临床上血清铜和铜蓝蛋白的降低导致黑色素的合成减少,从而使皮肤白变。
近年来另一研究结果认为CER起着抗氧化剂的作用。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成,特别在炎症时具有重要意义。
血浆CER在感染、创伤和肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助肝豆状核变性(Wilson病)的诊断,wilson病患者血清铜蓝蛋白含量降低(10ml/dl以下),而伴有血浆可透析的铜含量增加,这是本病的特征。此病为常染色体隐性遗传,主要由于体内铜代谢障碍所致。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状,如不及时治疗,此病是进行性和致命的,因此宜及时诊断,并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。
铜蓝蛋白为一种急性时相反应蛋白,在感染、创伤和肿瘤时增高。增高亦见于半数以上的肝癌(转移性)、胆石症、肿瘤引起的胆道阻塞、妊娠后3个月及口服避孕药者。减低见于肾病综合征、严重肝病。