白血病是造血系统的一种恶性肿瘤，也常累及其它器官、组织和中枢神经系统。

        白血病细胞易于聚集生长，最后发育成团，可压迫（或浸润）某部的神经，使患部神经支配的部位功能丧失，而成为死亡的主要原因之一。

        中枢神经系统白血病（CNSL）由于“血脑屏障”的作用，很多药物难以通过血脑屏障，使脑脊液中的白血病细胞受到“保护”而长期大量增殖。

       据国外统计，CNSL发生率高达51%，尤其以急淋白（ALL）更常见。

        白血病细胞进入CNS通过两个通路：

直接播散：即大量白血病细胞淤聚在血管内（如软脑膜、蛛网膜、脑实质的血管内），毛细血管明显护张，白血病细胞在血管内呈串珠状排列，并可在脑实质内形成出血性结节及弥漫性浸润。

血源性转移：在CNSL病程任何时候均能发生，但更多见于血液学缓解期。

       事实上，所有ALL患者在诊断时即有不同程度的CNS侵润，因此CNSL早期诊断、及时治疗已成为目前临床上的一个急迫问题。

      传统的CNSL诊断标准是临床表现（如颅压增高、脑膜刺激征等）加上脑脊液白细胞计数增加。但尸检资料和大量脑脊液细胞学检查结果表明：相当一部分CNSL患者并无CNS受损症状，故脑脊液细胞检查是这些病人目前唯一可靠的诊断方法。

     急淋白最易侵犯CNS，其次为急非淋，慢性白血病较少累及，慢粒患者亦可有白血病细胞侵润现象。

      因急淋多见于儿童，故儿童急淋性脑膜白血病发生率可高达56-80%，脑脊液细胞学阳性率较高。

胞体大小

增大或缩小，大小不均，相差悬殊，胞浆较少

胞核大小

增大，核浆比增大

胞核形态

不规则，常出现多形核畸形变异，如扭折、分叶、切迹、双核

染色质

粗糙或粗细不均

核仁

显著，数量增多、增大，畸形

核浆发育失衡

如原始阶段胞浆出现颗粒；幼稚阶段出现核残留，核浆比值失常等。

胞浆

易见空泡形成，颗粒分布不均，甚至聚集融合成数根酷似细棒或杆状，结构均一的Auer小体

核分裂象

多见

破碎细胞、变性细胞

多见

呈白血病细胞分裂现象

出现较多原始、早幼阶段细胞及少量成熟阶段细胞，而中间阶段细胞缺如

急淋白

       以原始和早幼淋为主；胞体圆或椭圆，直径10-18um。胞浆量极少，嗜碱性，核浆比增大，核常占胞体绝大部分，核染色质粗糙呈块状，可见1-2个明显核仁。

急性粒细胞白血病

        以原始粒细胞和早幼粒细胞为主；

        原始粒细胞多呈圆形，直径12-20um，核圆或椭圆，占胞体绝大部分，染色质呈细粒网状，核仁淡蓝色，数量多（常3-6个），胞浆天蓝色，偶见Auer小体。早幼粒胞浆量较多，可见嗜天青颗粒。

        颗粒的有无是区分原粒与早幼粒的分水岭

急性单核细胞白血病

      以原始和幼稚单核细胞为主，细胞外形常不规则，体积较大，胞核亦不规则，可有折叠或扭曲，紫红色染色质纤细。

慢性粒细胞白血病

        以中幼和晚幼粒细胞为主，原始细胞少见；

        胞浆中易见空泡，无Auer小体，常伴有较多嗜碱和嗜酸性粒细胞。

慢性淋巴细胞白血病

        多为小淋巴细胞，形态甚难与正常淋巴细胞相区别，可结合临床表现，血片和骨髓片帮助诊断。因慢淋极少累及中枢神经系统，故慢淋白患者脑脊液中发现较多淋巴细胞时应首先考虑感染。

白血病类型

过氧化物酶

苏丹黑染色

非特异性酯酶染色

PAS反应率

急性淋巴细胞白血病

阴性

阴性

阴性或弱阳性

下降

急性粒细胞白血病

阳性

阳性

阴性或弱阳性

增高

急性单核细胞白血病

阴性或弱阳性

弱阳性

强阳性且被氟化钠所抑制

增加

       传统认为淋巴瘤是淋巴组织异常增生的一种恶性肿瘤，最近将其归为免疫系统的实体性肿瘤。

        淋巴瘤对中枢神经系统的侵犯与其分型关系密切：

霍奇金病罕见并发中枢神经系统损害者，约为1.5%，颅内单发病极少见，由于其免疫功能较低下而易并发感染，故对较少累及中枢神经系统的霍奇金病应慎重分析其脑脊液细胞学变化。

非霍奇金发生率比霍奇金高2-3倍，晚期最终受累者可高达10%。

       中枢神经系统淋巴瘤不如中枢神经系统白血病多见，前者常易侵犯蛛网膜下腔并同时伴有脑实质的浸润，约1/3病人仅限于脊髓硬膜外受累，此时CSF中不出现淋巴瘤细胞

       细胞学特点：

脑脊液中常见大量非典型淋巴细胞；

胞浆量少，嗜碱性，呈淡蓝色，绕于核周，无颗粒；

胞核圆或椭圆，常扭曲，染色质丛集；

可见明显核仁，常见有丝分裂相；

有时瘤细胞体积大，形态不规则，胞浆量多或中等，常见空泡、核呈豌豆形。

        一般而言，淋巴瘤细胞胞核不规则，核仁大而明显，胞浆常见空泡，而激活淋巴细胞常无这些恶性细胞征象。免疫学方法有助于淋巴瘤细胞和激活淋巴细胞的鉴别，淋巴瘤以B细胞型主，而感染所致的激活淋巴细胞以T细胞占相当比例。

      多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的免疫细胞增殖疾病。近年研究表明，神经系统症状的出现与肿瘤细胞数目过高有关。

1、  脊髓或神经根受压：肿瘤常起源于椎骨与肋骨，侵入脊腔导致脊索外压迫。

2、  骨髓瘤性脑膜炎：当骨髓瘤侵入中枢神经系统时，脑脊液中细胞数不高而可找到浆细胞，经治疗后浆细胞消失，此时脑脊液蛋白增高，含有M蛋白。

3、 脑部损害：

有三种表现，第一，眶后肿瘤；第二，脑神经麻痹；第三，多灶性白质脑病。

浆细胞骨髓瘤的浆细胞其形态为异常浆细胞，但无固定特征，瘤细胞可类似淋巴细胞也可呈正常浆细胞形态。

常具有浆细胞的基本形态，又伴有一般瘤细胞的特点，有丰富的嗜碱性胞浆，偏心核，核周淡染区明显，核仁清晰可见。多核浆细胞常见一些核内空泡状的包涵体，形态多样，为免疫球蛋白积聚而成，有的呈多发性葡萄状称为桑椹状细胞，有的在瑞氏染色下呈樱桃红色的圆形小体，即Russell小体。

病程缓慢的患者浆细胞形态可接近正常，急性病程浆细胞形态不典型，细胞常较小，周边不规则，有时很难肯定是浆细胞。有的介于淋巴与浆细胞之间。

正常脑脊液中无浆细胞的存在，但在某些中枢神经系统感染性疾病特别是神经梅毒和病毒感染则常见浆细胞，在多发生硬化脑脊液也常有浆细胞存在。所以，脑膜骨髓瘤的诊断要临床资料支持，包括骨髓涂片和骨髓活检，不能仅靠脑脊液中出现不典型浆细胞就作出诊断。