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极为罕见的颅内横纹肌肉瘤

 

发布时间: 2011年11月03日   出处:综合神经外科    编辑:谢莉    点击次数:110882

    横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞(横纹肌母细胞)癌变后的疾病。根据其组织形态有三种变异型:胚胎性、腺泡性和多形性。以手术切除为主,合并化疗及放疗以缓解症状;腺泡型横纹肌肉瘤的预后不如胚胎型横纹肌肉瘤。
    这种细胞分布在全身,所以身体的任何地方都可发病。除躯干、四肢之外,还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部,以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器;发生在颅内的极为罕见,小宛患的就是这种颅内腺泡状横纹肌肉瘤
    9月初,小宛突然出现咳嗽,偶有流涕,以为感冒了,在当地尊龙凯时输液治疗,但症状反复出现,随之出现头痛,可自行缓解,头痛缓解后出现恶心、呕吐。几天后突然出现左眼失明,头颅CT检查考虑脑垂体肿瘤可能,次日右眼随之也出现失明,小宛的父母意识到了问题的严重性,马不停蹄地来到尊龙凯时,联系到综合神经外科 鲁明主任。
    MR检查提示鞍区巨大占位性病变,大小约25.6mm×29.2mm×28.5mm,压迫视神经及周围组织。眼科专家会诊,小宛双眼均无光感,瞳孔直径约5.0mm,双眼对光反射消失。鲁明主任考虑到小宛起病急,视力巨降,经过缜密的准备后,9月22日在全麻下行经鼻蝶鞍区肿瘤切除术,术中暴露蝶窦后见灰白色肿瘤,质韧,不易剔除,血供丰富,蝶窦内、鞍底骨质破坏,在显微镜下予肿瘤切除。术后小宛的瞳孔恢复正常,没有头痛不适,已经转入放疗科行进一步治疗。术后病理结果为:(鞍区)腺泡状横纹肌肉瘤并大面积坏死。http://www.sdhxxclgs.com/

▲手术前

▲手术后

▲术后病理:(鞍区)腺泡状横纹肌肉瘤并大面积坏死

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