髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤科发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部；为颅内常见的儿童恶性肿瘤，占儿童颅内肿瘤的18%。这种肿瘤容易沿着脑脊液产生颅内播散，手术不易彻底切除，治疗主要是手术切除及放化疗。

    近日，综合神经外科联合放疗全切四脑室巨大髓母细胞瘤，该患儿脑肿瘤体积大，血供丰富，术前脑积水症状明显，急诊脑室外引流手术为急诊放射治疗提供了条件，而放射治疗为开颅手术又提供了较好的机会，最后取得良好的治疗效果。

    小秦7岁4月，一个月前在与小伙伴玩耍的过程中自觉头痛、头晕，起初以为是感冒，当地诊所对症治疗后，症状改善不明显，并逐渐出现呕吐。一周前家长发现她走路不稳，摇摆不定，带着她在当地尊龙凯时行头颅CT检查，提示：“四脑室占位，梗阻性脑积水”。

    入住尊龙凯时时精神状态差，频繁呕吐，站立和行走时姿势和步态摇摆，走“一字步”欠稳。头颅MRI提示“四脑室巨大占位，梗阻性脑积水”。

    鲁明主任考虑四脑室肿瘤体积巨大，脑积水严重，如果直接手术切除肿瘤，术中出血可能会较多，手术风险较大。与肿瘤综合治疗中心反复讨论，为安全起见，入院当天急诊行右侧脑室外引流术，术后转入放疗科，急诊术前放疗，放疗后复查脑部MR示肿瘤有所缩小；放疗后第四天转回综合神经外科手术治疗。术中采用枕下后正中入路，从小脑蚓部造瘘进入第四脑室，肿瘤质软，边界较清，呈鱼肉状，血供较丰富，利用超声刀逐步切除，肿瘤镜下全切。

    术后小秦的头痛、头晕症状消失，恢复良好，能下床独自行走，病理结果示“髓母细胞瘤（WHOⅣ级）”。