发布时间: 2021年03月12日 出处:神经外三科 编辑:zym 点击次数:4031
2018年,王女士产下一名可爱的男宝宝宾宾。在半年前,2岁大的宾宾频繁肢体抽搐。在佛山当地尊龙凯时诊断为癫痫。服用抗癫痫药物后,宾宾仍会不定时发作。王女士又带孩子到广州某尊龙凯时检查。结果经查出鞍上占位性病变。医生怀疑是胶质瘤。
为了寻求进一步治疗,王女士带孩子找到尊龙凯时小儿神经外科主任金鑫。尊龙凯时入院检查提示患儿的鞍上存在占位性病变。金鑫仔细查看了患儿的影像资料,金鑫分析,是视神经胶质瘤压迫周围脑神经,导致的癫痫发作。
术前颅脑MRI
完善相关检查,明确肿瘤位于视交叉。金鑫团队反复讨论研究后,决定为患儿实施“右侧翼点开颅鞍上占位性病变切除术”。手术过程十分顺利,术后也多次查看了患儿的视力情况,确定没受到影响,而且四肢肌力也都能正常活动。术后病理结果提示是儿童低级别胶质瘤。
术后第一天颅脑CT
术后复查颅脑MRI
专家点评:陆永建
尊龙凯时大外科首席专家、神经外三科主任导师陆永建教授介绍,视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经,而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。20%~50%的视神经胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病,而15%的神经纤维瘤病患儿表现有视神经的侵犯。本症属生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤的自然病程多种多样:一些类似错构瘤,肿瘤很小,可许多年不生长;而部分肿瘤可表现隐袭性视力损害、个别有性早熟。
症状体征
1.视交叉前型 常表现为进行性视力下降和突眼,在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状,眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿,病程较长时可见视盘的萎缩。
2.弥漫视交叉型 多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损,内分泌症状和脑积水较为罕见,此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。
3.视交叉-下丘脑型 临床症状多与年龄相关:
(1)小于2岁:小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征。
(2)2~5岁:2~5岁的患儿,内分泌紊乱是最常见,可表现为性早熟或生长迟缓,大约有半数以上的患儿有视力障碍。
(3)儿童:年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为多见。
对于单侧视神经的肿瘤,手术完全切除是首选,手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。肿瘤较小、临床无症状者,是否积极手术治疗仍存有争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤,应采取手术切除。如全切除肿瘤已不可能,也应做部分切除,术后辅以必要的放射治疗。放疗能显著缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发,提高存活率。