|
生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池、第三脑室、基底节区和额、颞叶深部。肿瘤多发生于儿童和男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。
临床表现
突出临床表现是内分泌紊乱/8/，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。
影像学表现
1、CT表现：①肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗；②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。③增强扫描呈中等至明显的均匀强化。④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。
2、MR表现：①最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。 ②T1加权为略低信号或等信号，T2加权常呈等信号或高信号。③增强后；呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。
治疗方法
1.肿瘤不在功能区，适合手术或活检的病人，手术完之后予全脑全脊髓放疗，再根据个体不同方案行化疗，根据不同部位病灶行脑局部放疗。
2.肿瘤在功能区不宜手术或活检者，可先行诊断性放疗，MRI检查病灶有明显缩小，再继续全脑全脊髓放疗及化疗。
典型病例
患者，梁XX，男性，16岁，5年前停止生长发育，未行治疗，一月前患者开始出现视物模糊，并伴有发作性意识不清伴肢体抽搐情况，精神倦怠，懒言，入院影像检查发现其颅内鞍区、双额叶深部及胼胝体膝部多发占位性病变，初步诊断为:“1、生殖细胞瘤；2、继发性癫痫”。如愿第三天患者呼吸突然停止了，经抢救后患者陷入昏迷状态，呼之不应，经抢救患者呼吸恢复，但因因颅内高压导致脑疝，呼吸可随时再次停止。经过研究，考虑其HCG较高，生殖细胞瘤可能性大，对放射治疗较敏感，故在抢救的当天立即行“抢救性放疗”，奇迹出现了，小欢不但呼吸逐渐平稳，而且意识也恢复了，经过一段时间放疗，影像学检查提示颅内大部分肿瘤已基本消失，最后康复出院。
 治疗前 治疗后
|
