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枕大孔区肿瘤的诊断和治疗

 

发布时间: 2009年08月05日     作者:外五科      点击次数:5146

   枕大孔区是指由枕骨大孔、下斜坡、上颈椎及其膜性结构和韧带所形成的区域,前界上起自斜坡下1/3,下至枢椎椎体上缘;后界上起自枕骨鳞部前缘,下至枢椎棘突;侧方上起颈静脉结节,下至枢椎椎板上缘。枕大孔区穿行的结构包括:脑干尾侧和颈髓的嘴侧,后组颅神经和部分颈神经;椎动脉及其分支,以及颅颈交界区的静脉丛和硬脑膜窦。
    枕大孔区肿瘤好发于女性,以中年以上多见,常见的肿瘤主要有脑膜瘤、脊索瘤、神经鞘瘤和室管膜瘤;其中脑膜瘤的发病率最高。
    枕大孔区肿瘤临床表现复杂多样,容易误诊为颈椎病等。常见症状和体征包括头颈痛、肢体无力、感觉缺失、吞咽困难等,其中头颈部疼痛最常见,多为锐痛,头颈运动时疼痛加剧,继而可出现深感觉丧失和肢体的强直痉挛、无力,多发生于同侧上肢,而后呈顺时针方向影响四肢。后组颅神经中舌咽、迷走和舌下神经常受累,可表现为吞咽困难、言语不利、间歇式呼吸,椎基底动脉系统由于肿瘤压迫、牵拉、包裹可表现短暂性或周期性症状,如跌倒发作、偏头痛等。
    MRI平扫+增强扫描是诊断枕大孔区肿瘤的最佳方法,可详细了解肿瘤及其与周围结构的关系。全脑血管造影主要用于评价肿瘤的血液供应,或肿瘤与周围血管的关系。
    枕大孔区肿瘤一经确诊,应考虑择期手术治疗。常用的手术入路有:经口咽入路、经典的远外侧入路;远外侧或极外侧经髁入路;后正中入路或后中方扩大外侧入路。
   常见术后并发症:
   1.延髓性麻痹:导致中枢性呼吸、循环衰竭,可预防性气管切开。
   2.脑梗死:损伤椎动脉、小脑下后动脉等导致脑干缺血梗死。
   3.颅神经功能障碍:舌咽、迷走神经最易受累,引起声音嘶哑、吞咽困难等,术后可插胃管鼻饲饮食;
   4.脑脊液漏或脑积水。

   专家点评:枕大孔区肿瘤以良性居多,但由于肿瘤位置深在,与周围脑干及后组颅神经关系密切,该区的肿瘤手术被视为神经外科领域的挑战之一,手术旨在不损伤病人远期生活质量的前提下尽量做到全切肿瘤。随着医疗设备的改善、临床经验的不断丰富,会大大提高枕大孔区肿瘤的手术效果。

病例:
    患者陈某某,女,51岁,因“左侧肢体乏力2年余,加重偏瘫3月”入院。入院查体:神志清楚,双侧深感觉减弱,不对称,左侧较右侧差,左侧软腭上抬减弱,悬雍垂片向右侧,咽反射消失,左侧耸肩转头运动减弱,舌左偏,双侧肢体肌张力增高,左上肢远端肌力1级,近端0级,左下肢肌力1级,右上肢肌力3级,右下肢肌力3级,跟膝颈试验弱阳性,左侧腹壁反射减弱,左侧踝阵挛,髌阵挛阳性,左侧巴彬氏征检查阳性。MRI示:左枕大孔区占位。入院后完善相关术前检查,1周后先行DSA阻塞肿瘤主要供血动脉,第二天在全麻下行枕大孔区占位切除术,体位取侧俯卧位,应用激光刀、超声吸引等切除肿瘤,术后预防性气管切开,第二天呼吸浅慢,呼吸机辅助呼吸,积极预防肺部感染,维持机体离子和酸碱平衡,1周后撤去呼吸机,恢复良好。病例报告:(枕大孔区)过渡型脑膜瘤(WHO Ⅰ级)。


 

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