颈静脉孔由前外侧的颞骨岩部和后内侧的枕骨围成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经此孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和脊髓副神经由此孔进入静脉部，该两神经在静脉部位于颈静脉球体的前内侧。小脑后下动脉弯曲上行至上述诸神经的腹侧，以后走行于舌咽神经前缘与副神经后缘之间，穿迷走神经根之间，转向背侧。环绕颈静脉孔的硬脑膜之间有乙状窦和岩下窦，前者至静脉部成为颈静脉球体，后者由引流斜坡区的一或数支小静脉组成，汇入颈静脉球内侧壁。
    颈静脉孔区肿瘤好发于女性，以中年以上多见，常见的肿瘤有颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊索瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、恶性淋巴瘤、转移瘤等，其中颈静脉球瘤的发病率最高。
颈静脉孔区肿瘤临床表现复杂多样，容易误诊为颈椎病、咽喉部疾病等。常见症状和体征包括：头颈痛、头晕、眩晕、肢体乏力、肢体麻木、味觉减退、吞咽困难、构音障碍等，其中头颈部疼痛最常见，多为锐痛，头颈运动时疼痛加剧。通过颈静脉孔的神经主要有舌咽神经、迷走神经和副神经，后组颅神经受压常见颈静脉孔综合症（Vernet综合症）：①舌咽神经受损  咽下运动障碍，吞咽困难，同侧咽反射消失，舌后1/3味觉减退，软聘咽部感觉减退；②迷走神经损伤  声音嘶哑，病变侧声带麻痹，自主神经纤维受损时可能出现心动过速；③ 副神经受累  斜方肌及胸锁乳突肌麻痹或萎缩，产生抬肩困难而致垂肩以及斜颈。
    MRI平扫+增强扫描是诊断颈静脉孔区肿瘤的最佳方法，可详细了解肿瘤性质及其与周围结构的关系。全脑血管造影在诊断方面十分重要，主要用于评价肿瘤的血液供应，鉴别颈静脉球瘤，判断肿瘤对颈内静脉回流的影响。
    颈静脉孔区肿瘤一经确诊，应考虑择期手术治疗。手术入路的选择是获得术中良好显露及提高手术效果的基础。手术入路的选择和手术方案的确定主要取决于肿瘤发展方向、大小及病人的听力和后组颅神经功能情况。常用的手术入路有：颞下窝入路、乳突后-乳突联合入路、枕下远外侧入路、枕下-迷路后联合入路、颞下窝-枕下联合入路等。
    见术后并发症：
    1.延髓性麻痹：导致中枢性呼吸、循环衰竭，可预防性气管切开。
    2.脑梗死：损伤椎动脉、小脑后下动脉等导致脑干缺血梗死。
    3.颅神经功能障碍：舌咽、迷走神经最易受累，引起声音嘶哑、吞咽困难等，术后可插胃管鼻饲饮  食；术后面瘫，注意保护患侧眼睛。
    4.脑脊液漏或脑积水。

专家点评：颈静脉孔区肿瘤以良性居多，但由于肿瘤位置深在，与脑干、后组颅神经及颈内静脉关系密切，该区的肿瘤手术一直被视为神经外科领域的挑战之一，手术原则为：在保证病人远期生活质量的前提下尽可能全切肿瘤。随着医疗设备的改善、临床经验的不断积累，目前颈静脉孔区肿瘤的手术效果已较前有了明显的改善。 

病例：患者刘某某，女，58岁，因“反复头痛伴呕吐4个月，加重2小时”入院。入院查体：神志清醒，痛苦面容，T 36.9℃，HR 99次/分，R 20次/分，BP 151/104mmHg，言语对答切题，声音嘶哑，被动体位，GCS评分15分，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌左偏，左侧舌肌萎缩，味觉减退，咽部感觉减退，悬雍垂稍左偏，左侧咽反射减弱，颈部活动受限（向右侧转动时有眩晕感），左肩下垂，左侧胸锁乳突肌明显萎缩，四肢肌力Ⅳ级，感觉、肌张力基本正常，生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征（-），小脑共济失调征(-)。辅助检查：2009年8月16日尊龙凯时省中尊龙凯时头颅MR示“左侧颈静脉孔区占位，病变与脑干相邻密切，考虑神经源性肿瘤。”；DSA检查示：左侧颈内静脉部分阻塞。入院后完善相关术前检查，2009年9月22日在全麻下行“左侧颈静脉孔区肿瘤切除术”，术中见肿瘤位于硬膜外，明显破坏颅底骨质，质中。术中应用激光刀、超声吸引等分块全切肿瘤，并预防性气管切开。术后6天拔除气管套管。术后患者恢复良好，面神经及后组颅神经损伤的临床表现与术前相比无明显加重，生活自理。病理结果：脊索瘤。