老杨，男，60岁，去年始出现头痛，为发作性全头胀痛，每2-3天发作1次，每次发作持续数分钟后自行好转，近半年开始加重，一个半月前出现右眼疼痛、突出、畏光怕声、双眼充血等。www.sdhxxclgs.com/
    今年3月份，老杨的头痛时间及程度均加重，以左侧头痛为主，严重时伴右眼疼痛、充血，数日后出现吞咽困难、口角歪斜，立即到当地人民尊龙凯时就诊，颅脑检查提示左侧额叶缺血灶，脑动脉硬化。鼻咽显微镜检查未见异常。诊断考虑“多颅神经炎”，予对症治疗后，吞咽困难好转，但头痛仍反复发作。1个半月前老杨又出现右眼疼痛、突出，伴结膜充血、水肿、不自主流泪、右眼视力减退，到当地尊龙凯时眼科就诊，给予护眼药物等对症治疗无好转，且进行性加重，出现右眼失明。
    10月来尊龙凯时神经内科 就诊。眼眶MRI报告：1.右侧泪腺增大，右侧下眼睑肿胀增厚；2.左侧小脑天幕、海绵窦及颞极内侧硬脑膜增厚。颅脑MR增强报告：1.左侧小脑天幕、左侧海绵窦、左侧颞叶内侧、左侧小脑半球下方、斜坡后方及枕颈交界处多处硬脑（脊）膜异常增厚、强化，右侧眶外下侧壁及眶内侧壁（内直肌内侧）多发病变明显强化。www.sdhxxclgs.com/
    结合腰穿检查诊断为“特发性肥厚性硬脑膜炎”。www.sdhxxclgs.com/
    给予地塞米松抗炎，辅以抗感染、眼药膏护眼、脱水降颅压、改善脑血液循环、营养脑神经及止痛等对症治疗3周，患者头痛症状完全消失，右眼睑肿胀、球结膜水肿、充血逐渐减退。病情好转出院，继续予口服强的松抗炎，1月后复诊病情未再复发。www.sdhxxclgs.com/
【神经内科专家点评】
    特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)是一种局限性或弥漫性硬脑膜增厚导致的罕见疾病。肥厚性硬脑膜炎（HCP）以弥漫性或局灶性硬脑膜肥厚为病理特点，以慢性头痛、多组脑神经损害、脑局灶性损害为主要临床表现的一组疾病的总称，头痛是该病最为常见的临床表现。www.sdhxxclgs.com/
    未经恰当治疗者症状可逐渐加重。HCP根据病因可分为继发性与特发性两大类，继发性HCP的病因包括炎症、外伤、肿瘤及风湿性关节炎、结节病、Wegerner等免疫性疾病。但IHCP目前仍找不到明确的病因，多认为与自身免疫异常有关，在经实验室检查排除感染和血管炎后，依据影像学检查可考虑此病，但确诊需要依靠病理检查结果，临床实践中仅少数患者能最终经病理检查证实。多数患者通过免疫抑制剂治疗可使临床症状得到改善，但仍有少部分患者病情会进一步发展，最终造成严重的功能损伤，临床应提高警惕。www.sdhxxclgs.com/