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医学前沿

 

神经上皮囊肿

 

    作者:    时间:2023-10-31   出处:影像科李松涛   编辑:YSS   点击次数:2216

神经上皮囊肿(neuroepithelical cyst,NEC)是一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿,主要包括脉络丛囊肿、室管膜囊肿和脉络膜裂囊肿,是一组非肿瘤性囊性病变,其共同特点是有神经上皮。

病因、病理及临床特点:

NEC源于神经内胚层的囊性病变,病理上认为其来源于脑室的脉络丛及异位的室管膜。由于脉络膜裂囊肿内衬的上皮具有原始室管膜及脉络丛的特点,所以典型的NEC包括脉络丛囊肿、室管膜囊肿和脉络膜裂囊肿。脉络丛囊肿多发生在脑室系统,以两侧脑室三角区多见;室管膜囊肿多发生在大脑实质内,颞顶区及额叶邻近脑室部位多见;而脉络膜裂囊肿位于海马、中脑及间脑之间;其他亦可发生在椎管内。在胚胎早期神经为单层柱状上皮,形成神经管时演变为神经上皮,当内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、内卷或外翻,形成一囊腔突向脑室或伸出脑室外,从而形成囊肿。大部分NEC为单发,少数可以多发。典型的脉络丛囊肿囊壁多由柱状上皮组成,有完整的基底膜。免疫组织化学:前白蛋白和细胞角蛋白呈阳性反应,胶质纤维酸性蛋 白(GFAP )呈阴性反应。室管膜囊肿囊壁多由柱状或立方上皮组成,可有或无纤毛。免疫组织化学:GFAP和S-100以及其他胶质细胞标记物呈阳性反应,和正常的室管膜上皮细胞相似。文献上有提出NEC移行类型GFAP,S一100 及PreMbumin表达阳性,EMA表达阳性。临床上NEC在胎儿和成人均可发生,好发于青年,男性多于女性。脑室内的N E C其上皮具有分泌功能,且由于囊液高渗透压使周围组织中液体进入囊内,致囊肿逐渐增大,而产生症状。临床表现多样,缺乏特异性,以头疼最常见,其次是抽搐、肢体无力、呕吐等。临床诊断主要依据影像学检查,但确诊靠组织学检查。

MR I表现 :

脑室内NEC其特征性表现,主要发生在两侧脑室三角区及后角内,病灶大小不等,从数厘米到数十厘米;囊内液体在T1W I、T2W I、FLAIR上信强度均和脑脊液一致,极少数病例可表现为稍高脑脊液信号,可能为囊液内蛋白质浓度明显增高。囊壁菲薄,在DWI上囊液有时可和脑脊液号略有差别,此时囊壁显示较为清晰,为略低信号且无附壁结节;囊壁是否 存在是本病诊断的键。当病灶较大时,脉络丛可出现移位现象。增强后囊壁及囊内液体均无强化,此特征是NEC与瘤性囊性病变及感染性囊性病变的鉴别关键。


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