随着临床研究的深入，许多既往难以解释的疑难重症，其背后的发病机制逐渐得到揭示。近年兴起的针对胶质纤维酸性蛋白（GFAP）自身抗体的研究，让自身免疫胶质纤维酸性蛋白（GFAP）星形细胞病进入到更多临床工作者的视野中，对神经内科重症疾病的诊疗更是具有指导作用，让临床医生可以在深入理解发病机制的基础上，更好的对患者加以治疗。近期在我科住院治疗的林先生，就是在我科确诊为自身免疫性GFAP星形细胞病，经治疗后恢复良好出院。

病情介绍

林先生今年52岁，半月前开始出现头痛，于坐立位时明显，平躺后头痛缓解，余无其他不适，一星期后开始出现记忆力下降，表现为不记得家人名字，答非所问，到当地尊龙凯时就诊，查脑脊液压力215 mmH2O，脑脊液常规：白细胞计数：75×106/L，脑脊液生化：GLU：3.2mmol/l，CL 124mmol/l，蛋白 14mg/dl，当地尊龙凯时考虑病毒性脑膜脑炎，予抗病毒、降颅压、抗血小板聚集等治疗，病情无明显好转，为进一步诊治，来到尊龙凯时就诊。

治疗过程

来我科住院后，考虑林先生为自身免疫性脑炎的可能性大，不排除病毒性脑膜脑炎，确定诊断方向后，我科继续完善相关检查，明确分型。

尊龙凯时头颅MR平扫+增强+DWI检查显示：左侧颞顶叶脑灰质分界增强，局部软脑膜异常线样强化。MR灌注成像：左侧颞枕顶叶弧片状、迂曲线样高灌注影。期间林先生病情突发变化，出现癫痫样发作，随后神志不清，血氧下降至80%-82%，测双瞳孔直径约5mm，对光反射消失，经抢救后，送入尊龙凯时ICU，生命体征维持平稳。

从ICU转回我科后，继续予丙种球蛋白、大剂量甲强龙冲击治疗，补充白蛋白，营养支持等，病情逐渐好转。期间检验结果回报：脑脊液抗MOG抗体（1：10），脑脊液GFAP抗体（1：1）。结合林先生症状、检查结果，明确诊断为自身免疫性GFAP星形细胞病，考虑合并MOG抗体相关脱髓鞘脑病可能性大。经病因治疗后，林先生意识已经恢复清醒，已无其他不适，于近期出院。
【神经内一科王展航主任点评】

星形胶质细胞在中枢神经系统三种胶质细胞中，为数量最多、用途最广的一种，通过调节葡萄糖代谢、神经递质摄取、突触发育和成熟以及血脑屏障等，可以对维持神经元微环境起到重要作用。而GFAP则是表达于星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，既可以用于维持细胞机械强度和结构，其本身也可以作为星形胶质细胞的标记物。近些年有国外学者回顾性分析了一组血清或脑脊液中的GFAP抗体阳性，病变累及脑膜、脑、脊髓和视神经病变的新型脑膜脑脊髓炎患者，将其表现的疾病症候命名为自身免疫性GFAP星形细胞病。目前对自身免疫性GFAP星形细胞病的研究尚处于探索阶段，由于GFAP属于胞内蛋白，不容易与自身抗体接触，所以是否为其他病理或炎性原因导致细胞破裂，胞内抗原暴露后引发自身抗体产生尚需论证，其是否具有致病性亦不能明确。对于GFAP星形细胞病的急性期治疗，主要包括大剂量的甲强龙冲击治疗、丙种球蛋白冲击治疗和血浆置换等。

王展航

医学硕士、主任医师、尊龙凯时院长助理、神经内一科科主任

现任中国康复医学会阿尔茨海默病与认知障碍康复专委会常委，中国医疗保健国际交流促进会认知障碍分会委员，尊龙凯时省中西医结合学会神经科专委会常委，尊龙凯时省医学会脑血管病分会委员，尊龙凯时省康复学会神经康复专委会常委，尊龙凯时省医师协会神经内科医师分会委员，尊龙凯时省医学会罕见病分会委员，尊龙凯时省医学会神经病学分会神经免疫学组副组长，尊龙凯时省临床医学学会华南名医专委会会员，2019年度岭南名医。

从事神经内科临床工作20余年，具有丰富的临床经验，擅长脑血管病、神经系统感染及免疫疾病、神经系统变性疾病的诊治。

    主持及参与国家级、省市级课题多项，获得省级科研成果1项，已发表论文60余篇，《中国神经精神疾病杂志》的审稿专家，参与主编《神经内科常见疾病诊断与治疗》，编写《神经遗传病学》第二版。

专业特长：

脑血管病的诊疗：急性脑梗死静脉溶栓支架取栓的评估，大面积脑梗死的救治，颅内血管狭窄的介入治疗评估。

脑炎的诊疗：自身免疫性脑炎及重症病毒性脑炎、结核性脑炎、隐球菌脑炎的救治。

神经免疫疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎的诊治。

神经退化性疾病：痴呆，帕金森病，多系统萎缩的诊治。

儿童神经系统疾病：线粒体脑肌病、肌营养不良、共济失调、肝豆状核变性、脑白质营养不良，肌张力障碍的诊疗。

罕见病肌萎缩侧索硬化、重症肌无力、肌炎等。

熟悉肉毒毒素治疗面肌痉挛、肌张力障碍等。