近年来，我国的儿童肿瘤患者呈逐年上升的趋势，恶性肿瘤已经成为儿童生命的第二“杀手”，儿童的常见肿瘤有：髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤和错构瘤等。

为了让大家更好的了解颅咽管瘤，尊龙凯时小儿神经外三科分享一例9岁3个月女童成功切除“颅咽管瘤”的案例。

患儿因体检发现“右眼视力下降，左眼视力视野正常，伴多饮多尿2年”入院，无头痛，恶心呕吐，肢体乏力，行走不稳等不适。患儿发病后未重视，症状进行性加重，MR诊断鞍区占位。为进一步治疗，收入小儿神经外三科。

为患儿完善相关检查，外三科李会兵主治医生术前讨论汇报：患儿的肿瘤压迫视神经导致视力减退，手术指征明确，排除手术禁忌症。但患儿瘤体较大，且钙化明显，内镜手术空间较小，内镜较难达到肿瘤，经鼻蝶手术切除难度较大，建议行翼点开颅肿瘤切除。

陆永建教授及杨宝应主任总结：肿瘤压迫临近颈内动脉及视神经，肿瘤位置偏右，经右侧翼点入路肿瘤切除，肿瘤包绕颈内动脉，术中应仔细分离，并注意保护颈内动脉及视神经，术后注意维持电解质，加强术后使用神经营养药物，促进视力恢复。  

▲术前

术后比较：术后复查头颅MR肿瘤切除，患儿病情平稳，手术切口良好，右眼眼前光感较前好转，左眼视力正常，双侧肢体肌力及肌张力正常，术后25天出院。

▲术后

1.颅咽管瘤是良性肿瘤，还是恶性肿瘤？

组织学上，颅咽管瘤是良性肿瘤，临床发病过程呈进行性恶化，目前仍然是治愈性难度大的的颅内肿瘤，未完全闭合的颅咽管的胚胎性鳞状细胞是颅咽管瘤的起源细胞，这些残存的颅咽管位于垂体前叶和垂体柄，儿童颅咽管瘤起源于鞍区的垂体前叶和鞍上的垂体柄。

颅咽管瘤有两种基本的组织病理学类型：牙釉质型和鳞状乳头上皮型，儿童几乎为牙釉质型，病理表现肿瘤底部为实性瘤体，余大部分为囊变，并伴有钙化。

颅咽管瘤是一种良性肿瘤，同时，它又具有侵袭性生长的特点。

2.作为家长，怎么警惕孩子是颅咽管瘤？

患上颅咽管瘤，患儿可能会出现如下症状：

高颅压：头痛、发育迟缓、呕吐、视力下降、尿崩症、发热、头晕、畏寒。

内分泌功能：身材矮小、肥胖、甲状腺低下、性早熟、性征发育迟缓。

视障碍害：视力下降、复视、眼震、视野缺损。

3.颅咽管瘤怎么治疗？手术难度大吗？

颅咽管瘤一般以手术治疗为主。 

颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区，不容易早期发现，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明；颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命；下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。

颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

4.颅咽管瘤术后预后效果和注意事项？

①继续激素替代治疗：临床一般建议患者出院后继续服用泼尼松片，需要定期复查血皮质醇水平，帮助调整药物剂量。需要特别提醒的是，患者不能擅自减药停药，必须经过医生的评估。

②注意甲状腺：如果患者出现甲状腺功能减退，医生一般建议患者适量补充甲状腺素，并定期复查甲状腺功能。

③尿崩者需要服药：临床上建议出院后尿量较多的尿崩患者适量服用弥凝片，同时需定期化验血电解质水平。

④预防癫痫：如果手术是开颅手术，患者在术后出现癫痫发作，应该进行相关治疗；即便没有发生癫痫。也应该在出院后进行3个月以上预防性抗癫痫治疗。

⑤定期复查：颅咽管瘤术后的患者需要定期复查头颅MRI增强扫描肿瘤是否复发，并需定期行血内分泌功能检查。一旦肿瘤复发或出现内分泌检查异常，应及时复诊，进行相关检查和治疗。