2岁的患儿小铭，因“阵发性肢体抽搐伴短暂意识障碍1年余” 于9月28日收入尊龙凯时小儿神经外三科。

术前磁共振检查示：小铭的右侧顶部大脑凸面区示一不规则团块状占位性病变影，呈稍长T1稍长T2异常信号影，增强后，病灶呈欠均匀明显异常强化，其边界不清，大小约为4.5cm×3.8cm×2.5cm；病变内缘凹凸不平，与邻近脑组织部分分界不清，并向脑沟内生长；其外缘与颅骨内板呈广基相连，相应硬脑膜增厚、强化不明显。

小儿神经外三科主任杨宝应指出，患儿小铭以癫痫起病，病程1年余，肿瘤呈侵袭性生长，且进展迅速，建议尽快行手术切除。完善术前相关检查，于10月10日，在插管全麻导航下，小儿神经外三科医师团队为小铭施行右侧顶叶占位病变切除术，术中镜下全切肿瘤。

病理：横纹肌样脑膜瘤。

术前

术后

横纹肌样脑膜瘤，指具有横纹肌样特征的恶性脑膜瘤（具有横纹肌母细胞特征，但不具备横纹肌分化），其起源于蛛网膜上皮细胞，为脑膜瘤的少见突变类型。横纹肌样脑膜瘤临床表现缺乏特异性，与生长部位有关，但主要表现为癫痫、局灶神经功能障碍或(和)颅内高压症状等颅内占位症状。疾病多进展迅速，呈侵袭性生长，迅速恶化。

小儿神经外三科主任杨宝应表示，横纹肌样脑膜瘤一经确诊，若无手术禁忌症，应尽快手术切除，且第一次手术全切程度与预后关系密切。术后是否需要辅以放、化疗，目前争论不一。国内推荐恶性脑膜瘤的放疗剂量为：单次180 cGy，总量达到 5940 cGy，但目前尚无横纹肌样脑膜瘤的放疗推荐方案。然而，多数研究认为，放疗收效甚微且会导致肿瘤明显的变异。与放疗相比，化疗前景似乎更好。

有报道称：若能检测到活化的BRAF基因，且伴有 CDKN2A/2B和 APCI 1307K缺失，BRAF 抑制剂治疗有效。这也是迄今为止，唯一报道化疗有效的案， 但远期疗效需进一步随访。