5岁的均均，2个月前已经出现头痛，恶心呕吐，吃什么就吐什么，孩子爸妈当时忙于上班，一直没有重视，只是常规认为是孩子小，胃肠道消化不好的原因，就到当地诊所止痛止吐，促进胃内消化处理，随着时间越久，孩子头痛次数越来越频繁，饮食后恶心呕吐症状更加明显，家长才开始重视起来，到当地市级尊龙凯时查头颅CT提示：颅内巨大囊实性占位性病灶；患儿入院情况，神志清楚，问话只能发出声音，正常行走。

3月26日入院，头颅MR明确提示颅内巨大占位性病变，以囊变为主，CT提示囊周可见蛋壳样钙化。考虑颅咽管瘤。

我科首席专家陆永建教授进行病情分析，患儿颅内病变以囊变为主，明显高颅压，拟优先囊内植入ommaya囊，缓慢释放囊液，降低颅压，缩小病变。二期再行病变切除手术，可降低手术难度及风险，减少术后并发症。

4月1日全麻下行机器人辅助定位颅内囊性病变囊内ommaya囊植入术，术程顺利，术中抽出咖啡色液约20ml，出血约20ml。术后麻醉初醒，安返监护室病房。

患儿4月26日全麻下行开颅经纵裂鞍区-鞍上区占位性病变切除；术程顺利，至今患儿情况：神志清楚，对答切题，四肢活动可。

专家点评：

颅咽管瘤是儿童常见的良性先天性肿瘤，是Rathke 囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞化生而来的良性病变，低度恶性进展，WHO I 级，病理形态上，颅咽管瘤分为成釉细胞型颅咽管瘤(ACP)和乳头状瘤型颅咽管瘤（PCP)；绝大部分儿童颅咽管瘤病理类型为ACP，治疗上以手术切除为主，全切除可达到治愈，由于肿瘤生发部位大多沿着垂体何垂体柄生长，其生长方式多样，且与视神经、垂体、下丘脑结构以及颈内动脉、海绵窦等关系密切，手术原则是在重点保留下丘脑功能前提下争取全切除肿瘤，减少术后下丘脑并发症至关重要；其术后并发症，电解质紊乱主要与视上核及室旁核受到损伤有关；尿崩症主要由于肿瘤累及下丘脑及其周围重要结构所导致的；高热与接受手术治疗及术中下丘脑受到损伤有关。

根据不同分型的颅咽管瘤，在不同手术方式的优势与代价之间进行权衡，选择最佳预后的入路,合适的手术入路是手术成功与否的前提，术中娴熟的显微手术操作技巧则是能否全切肿瘤以及减少术后并发症的关键。

经鼻内镜手术近年，随着技术的进步以及微创理念的广泛深入，经鼻内镜手术逐渐被推广。 鞍内型颅咽管瘤为经鼻内镜手术的最佳适应证，鞍内型突破鞍隔向鞍上生长的颅咽管瘤，可采用扩大经鼻蝶入路。

内镜经鼻手术具有如下优势：①镜像清晰，角度广，无死角，便于垂体–垂体柄暴露和保护，利于肿瘤全切；②神经血管结构牵拉小，术后视功能障碍、下丘脑缺血性损伤等发生率低；③镜下直视肿瘤及毗邻重要结构 ，便于及时调整手术策略。

国内外学者根据肿瘤解剖位置、与视交叉关系、对三脑室底推挤的程度等对颅咽管瘤进行分型，以解释肿瘤的位置、推测其生长模式，为手术入路的选取提供帮助。颅外入路（经蝶、扩大经蝶等）、经颅入路（经翼点、扩大翼点等）、经颅经脑入路（经终板、胼胝体、 侧脑室等）均被用于肿瘤切除；总而言之，颅咽管瘤患者远期预后与肿瘤复发、体积、发生部位及治疗方式息息相关。

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