患儿冯某，男，1岁，家属代诉10天前无明显诱因出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，对症处理后恶心、呕吐稍有缓解。7天前逐渐出现行走不稳，以走路时偏向左侧为主，未予重视，3天前加重，予对症处理后症状仍不能缓解，外院头部CT提示左侧小脑占位性病变，脑积水，遂来尊龙凯时就诊。

诊断：1、左侧小脑占位性病变  2、梗阻性脑积水

治疗：全麻后在显微镜下切除小脑占位性肿瘤组织，手术顺利，打通脑脊循环通路，解除脑积水。病情平稳后转肿瘤治疗中心治疗。

病理结果：考虑为髓母细胞瘤（WHO IV级）。

专家点评：

小儿神经外科主任杨宝应指出：髓母细胞瘤高度恶性，生长快，病程短，从发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。所以家长要留心观察，患儿如无明显诱因出现恶心、呕吐，无畏寒、发热、腹泻、食欲减退，且很快出现肢体功能障碍，需警惕儿童颅内肿瘤。上诉症状与胃肠炎极为相似，胃肠炎最常见的症状是腹泻，其他症状包括：腹痛、恶心、呕吐、发热、食欲减退、体重减轻（可能是脱水的征象）、大量出汗、皮肤湿冷、肌肉痛或关节僵硬、大便失禁等不适，再加上儿童年龄小，语言功能没有充分发育，不能表达出正确的症状。髓母细胞瘤主要表现颅内压增高和小脑共济失调症状。治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性，加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17％~26．5％，随着手术技术和设备条件的不断进步，近几年髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降(＜1％)。