张某，湖南省永州市，女， 13岁5月，因“发作性意识不清1年半”，于2018-02-11第一次入院，患者11岁5月（2016年7月）睡眠中出现发作，表现为：双下肢踢动数下、双眼凝视、呼之不应、喉咙发声、四肢强直发硬，持续时间不详，持续十几分钟缓解，间隔十几天再发一次。半年后（2017年2月）发作一次，12岁（2017年暑假）发作2次，多于凌晨4-5点出现，发作后有头痛。现未服用抗癫痫药物治疗。门诊以“癫痫”收入癫痫内科。入院查体：45kg，外观无异常，心律齐，心脏未闻及明显杂音，神经系统查体未见明显异常。既往史、个人史、过敏史及家族史均无异常。第二胎足月顺产，出生时无缺氧，自小生长发育正常，现读初一，学习成绩一般，平素体健。

入院后完善相关检查，24小时视频脑电图：间歇期右侧颞区少量癫痫样放电，发作期：意识突然丧失→口唇紫绀→晕厥→四肢强直伴抽动，持续30秒钟缓解，相应发作期脑电图无癫痫样放电，但心电图记录到窦性心动过缓→心脏骤婷14秒→窦性心律逐渐恢复。头颅MR提示左侧颞极可疑皮层发育不良。血常规及肝肾功离子血脂无明显异常，尿常规正常，传染病阴性。腹部彩超、普通心电图正常、胸部DR正常。出院时患者一般情况可，无诉特殊不适，查体无异常。出院诊断为心源性晕厥；出院后建议心内科就诊，必要时行永久性心脏起搏器治疗。

【专家点评】

心源性晕厥是指由于心脏器质性病变或节律紊乱等为主要因素引起的晕厥，是儿童晕厥第2位的病因，相对于其他原因导致的晕厥，心源性晕厥具有猝死的风险，病死率高，预后相对较差。严重的心源性晕厥因严重缺血缺氧会出现大脑皮层缺氧致四肢抽搐，需要与癫痫发作进行鉴别。本例患儿因四肢抽搐入院常规检查，进行24小时视频脑电图监测期间，常规加用心电图进行初步评估，监测期间正好记录到1次发作，且依赖心电图动态演变确诊为心源性晕厥。患者病史、体格检查及常规心电图均未见异常，极容易漏诊，本次视频脑电图同时进行了长程心电图的监测得以确诊，提示在临床工作中应进一步提高对心源性晕厥与癫痫的鉴别及进一步认识，早期识别心源性晕厥，完善风险评估，尽早进行治疗。

此外，少许心源性晕厥病因如长QT综合征等患者发生癫痫概率较普通人群要高，而癫痫患者发生猝死的高风险因素之一为一些离子通道基因突变，这些基因可同时在心脏及脑部表达，因此，提示部分患者可同时出现癫痫与心源性晕厥。

图1：间歇期睡眠期可见右侧颞区典型癫痫样放电（绿色标记处），平时基础心律为78bpm。

图2 

图3 

图4（图2-4）:时程15秒，晨起6:02:18患儿心律逐渐减慢，心率变为60bpm→30bpm→心脏停止14秒→窦性心率42bpm→逐渐恢复正常心律，相应临床表现为：意识突然丧失→口唇紫绀→晕厥→四肢强直伴抽动，持续30秒缓解。 

图5：时程为30秒，可明确见到脑电图无典型癫痫样放电演变，心电图可见明显演变过程，可明确为心源性晕厥。