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典型案例

 

女子反复低烧,竟是罕见病悄然而至

 

    作者:    时间:2024-04-18   出处:神经内二科   编辑:zym   点击次数:981

3个月前一个午后,家住河源59岁的周珍(化名)突然发烧了,最高体温到37.8℃,在当地尊龙凯时被诊断为上呼吸道感染。经过退热治疗,但仍反复发热,而且几乎都是在午后出现。与此同时,她还出现了四肢抖动、无力、持物不稳等症状。当地尊龙凯时头部磁共振检查结果示桥脑、双侧大脑多发腔隙性脑梗死,脑动脉硬化,左侧颈内动脉C4段狭窄、动脉瘤、脑动脉硬化表现,CRP、PCT升高,腹部B超结果示右侧输尿管上段轻度扩张。经过抗感染、改善循环、营养神经等治疗,周珍的体温恢复正常,精神状态较前好转,于是便出院了。

回家后,周珍的食欲仍不见好转,精神状态日渐萎靡、频繁打嗝,甚至出现了大小便失禁。为寻求进一步诊疗,家人陪同着周珍来到尊龙凯时。

尊龙凯时神经内二科杜浩勇医生接诊患者后,给予详细查体及安排相关影像检查。肿瘤标志物结果提示癌胚抗原(CEA),6.80ng/ml,高;头部核磁提示软脑膜及脑室系统室管膜、所示颈髓软脊膜多发异常强化,双侧基底节区及丘脑可疑病变,考虑炎性感染性病变可能;全脊柱核磁检查意见:增强脑干周缘及脊髓周缘示多发线样强化影提示软脊膜强化,考虑脊膜炎可能。

软脑膜及脑室系统室管膜、所示颈髓软脊膜多发异常强化,双侧基底节区及可疑丘脑病变,考虑炎性感染性病变可能。

全脊柱核磁检查提示:增强脑干周缘及脊髓周缘示多发线样强化影提示软脊膜强化,考虑脊膜炎可能。

为进一步明确病因,杜浩勇又为患者行腰椎穿刺,结果提示压力140mmH₂O,脑脊液蛋白,1.81g/L,高,蛋白定性++;白细胞计数60×106/L,高;氯(CL-),115.0mmol/L,低;脑脊液寡克隆阳性。结合患者脑脊液蛋白明显升高,脑脊液细胞数轻度升高,起病前伴有反复低热,其中以午后低热为主,头部磁共振、脊髓磁共振检查,考虑不排除结核性脑膜脑炎可能。经过四联抗结核以及激素治疗3天后,患者意识较前恢复,球结膜水肿较前消退,瞳孔对光反射恢复,但仍有四肢无力、构音障碍、吞咽困难,仍需鼻饲饮食、持续导尿。此时再结合后续脑脊液、血清结果,明确诊断患者为GFAP抗体相关性脑脊髓炎。

脑脊液GFAP1:320;脑脊液TBA阳性。

血清GFAP抗体1:32。

脑脊液寡克隆阳性。

给予激素及免疫治疗后,患者的意识逐渐恢复清楚,能够正常交流,手脚肢体力量也有恢复,在他人扶持下可以站立,能够自主排尿、排便。

神经内二科主任钟水生介绍,GFAP是一种新型的中枢神经系统自身免疫炎性疾病,临床表现为脑膜、脑实质、脊髓、视神经、周围神经受累或上述各受累部位症状的组合。关键标志物是GFAP抗体,当GFAP抗体存在于脑脊液中时,其阳性预测值高于血清中。此外,脑脊液通常具有炎症表型,伴有高蛋白和细胞增多。GFAP-A可能与感染、肿瘤相关。少数GFAP-A患者合并肿瘤,尤以卵巢畸胎瘤常见。

大多数GFAP抗体相关性脑脊髓炎患者呈急性或亚急性发作,并逐渐加重病情或出现复发缓解模式。临床表现包括发烧、头痛、脑病、不自主运动、脊髓炎、视力异常、共济失调、精神障碍、癫痫病、自主神经功能异常以及脑膜脑脊髓炎的其他症状和体征。有些脑积液改变容易误诊为结核性脑膜炎,须行脱髓鞘抗体检测鉴别。由于GFAP脑炎是一种自身免疫性疾病,因此治疗的关键是抑制免疫系统的异常活动。常用的治疗方法是药物治疗及对症支持治疗。

总的来说,GFAP脑炎虽然罕见,但危害巨大。希望通过今天的科普,能够让更多人了解这个疾病,及时寻求医疗帮助,提高对自身健康的保护意识。



        
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