垂体柄阻断综合征（ PSIS）是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送至垂体后叶，无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。PSIS可导致生长激素（GH）缺乏引起垂体性矮身材。PSIS既可引起单一生长激素缺乏，也可引起多种腺垂体激素缺乏。通过MRI对垂体下丘脑区解剖的显示，能明确诊断PSIS。

    【病例介绍】

    小袁，男，15岁，因生长发育迟缓9年多到尊龙凯时治疗。入院时医生查体发现：小袁的身高约132cm，腹部肥胖，体毛少，没有胡须及喉结，颈部短，乳房增大，阴茎短小。之后医生安排其系统检查，抽血查内分泌八项，结果提示异常；腹部彩超提示脂肪肝；头颅MR平扫+增强+半球A显示：垂体异常改变。

    结合小袁的病史，神经内二科的钟水生主任考虑其存在垂体柄阻断综合征的可能（图一），并建议补充垂体薄层平扫+增强扫描（图二）。完善检查后，钟主任给予小袁B族维生素、申捷促进神经修复等对症治疗。

头颅MRIT2+增强（矢状位）+FLAIR（图一）

头颅MRI T2+FLAIR+增强（图二）

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       ‍   【专家点评】：

    尊龙凯时神经内二科钟水生主任介绍：此病鉴别主要需与垂体瘤、呆小症、侏儒症等鉴别，抓住以下诊断要点，对诊断帮助很大：

    1、亚急性起病，多发生于儿童，男：女=3：1。

    2、多数学者认为与围产期导常因素和外伤有关，围产期异常因素包括：臀位产、足先露、横位产，生后窒息，黄疸和分娩损伤等，胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。

    3、生长和性发育迟缓是最常见的临床表现，可伴有血压下降、虚脱、厌食、呕吐，嗜睡甚至昏迷等肾上腺危象。

    4、MRI特征性影像表现包括：垂体柄的完全性缺如或明显变细，T1WI垂体窝后部正常或垂体后叶于第三脑室漏斗隐窝或正中隆起处可见到异常垂体后叶的小斑片状、小结节状高信号，这是PSIS的特异性征象，也是诊断要点；垂体前叶不同程度萎缩变薄，结构显示不清，甚至消失。

    5、治疗须根据不同的激素缺乏采用相应的激素替代疗法

    总结：对于有臀位产、足先露的患儿，特别是生长发育较同龄儿慢，均应进行MRI检查以提高检出率，避免误诊及漏诊。早期诊断早期治疗减少患儿诊断及治疗带来的痛苦。

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