渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种中枢神经系统的急性非炎性脱髓鞘疾病。ODS以神经髓鞘破坏为特征。

累及脑桥中心区域称为脑桥中央髓鞘溶解综合征(Centralpontine myelinolysis , CPM)。 

累及脑桥外其他敏感区域如基底神经节、海马和小脑被称为脑桥外髓鞘溶解综合征(Extra pontine myelinolysis, EPM)。 常累及小脑、外侧膝状体、壳核、丘脑等部位。占10%左右。

EPM可单独发生或与CPM同时发生，统称为ODS。

病因

血钠浓度≤120 mmol/L和/或低钠血症持续时间≥48h

低钾血症

饮酒

营养不良

肝病晚期。

发病机制

低钠血症时脑细胞处于低渗状态，此时补充高渗盐水过快，使血浆渗透压迅速升高，而钾、钠等未能尽快进入脑细胞，脑细胞发生脱水，导致髓鞘和少突神经胶质细胞脱失，同时血脑屏障破坏，血管内皮细胞发生渗透性损伤，引起血管源性水肿，导致神经髓鞘脱失。

临床表现

CPM 和EPM是同一种疾病,具有相同的病理改变,但由于受累部位不同而临床表现不同。CPM典型临床表现：包括假性球麻痹、四肢痉挛性瘫以及特殊的意识状态(重者为缄默状态、完全或不完全性闭锁综合征)。EPM表现为小脑性共济失调、肢体不自主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。

影像表现

MRI 在发病 2～3 周时异常信号最为明显，典型表现为脑桥中央或脑桥以外相关结构的病变，在 T1 加权序列上呈低信号，在相应的 T2 加权以 FLAIR 序列上呈高信号。弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感，表现为高信号，ADC上呈低信号。无占位效应，增强无明显强化。但临床症状和 MRI 上出现的病灶并不同步，往往有 1～2 周的时间差。

CPM：多发生在脑桥基底部，圆形、类圆形、三角形等。

EPM：常累及小脑、外侧膝状体、外囊、最外囊、海马、壳核、皮层、丘脑及尾状核。

诊断

慢性乙醇中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓麻痹,数日内迅速进展为闭锁综合征,应高度怀疑CPM的可能。ODS的诊断主要依据临床病史与影像学证据,影像学尤其是MRI表现在病变的诊断中具有重要价值，使早期诊断率显著提高,未出现病灶的患者应延期复查MRI。当脑桥病变很小时,临床可无症状体征。