尊龙凯时影像诊断中心经MRI检查为一名患罕见病——中枢神经系统脑表面铁沉积症的患者提供了明确的诊断依据。www.sdhxxclgs.com
    65岁的何女士因 “进行性行走不稳、反复头痛1年余”于6月来到尊龙凯时求诊。据了解，何女士1年前无明显诱因开始出现行走不稳，行走时步基增宽、蹒跚步态，容易跌倒，无踩棉花感，并感头昏，反复出现左侧头痛，针扎感，无恶心、呕吐，服用止痛药后可缓解，曾于当地尊龙凯时MRI检查，发现小脑萎缩，治疗后无改善。病情逐渐加重，并出现构音不清，生活不能自理，无明显吞咽困难、饮水呛咳等，入院2天前何女士再次头痛，并出现大便失禁，为进一步诊治而来到尊龙凯时，行MRI检查，最后MRI诊断：中枢神经系统脑表面铁沉积症。www.sdhxxclgs.com
    【专家点评】
    中枢神经系统表面铁沉积症(superficial sider-osis of central nervous system，SSCNS ) 是一种罕见的综合征，为慢性、反复性蛛网膜下腔出血或者是脑室内出血，引起含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积所致。而引起出血的原因包括肿瘤、血管畸形、不规则的术后瘢痕或者是创伤性的硬脊膜撕裂等，但也有近一半的病例找不到确切病因。最常见的临床表现：双侧进行性感觉神经性耳聋（95%）、共济失调（88%）和锥体束征阳性（77%）为。
    尊龙凯时影像诊断中心 汪文胜主任表示，该病MRI表现具有特异性，T2WI可显示沿着与脑脊液相接触的脑膜表面，脑、脊髓蛛网膜下腔和脑室的室管膜特征性线状低信号；磁敏感序列（SWI）有利于显示慢性出血灶，帮助寻找病因。典型受累部位是小脑蚓部和脑干表面，尤其是小脑上蚓部，而脑实质表面受累以额叶及颞叶相对较常见；部分病人会出现脑积水，原因考虑是蛛网膜下腔不同程度粘连所致。另第八对、第一、二对颅神经受累较常见，可见含铁血黄素沉积的短T2低信号，且多合并脱髓鞘和萎缩。www.sdhxxclgs.com
    【特别提示】
    汪文胜主任表示，铁沉积的程度或者沉积的范围与临床症状的严重程度有时候并不平行，一些患者影像上所见病变严重且范围广泛，但临床症状却比较轻微，而另一部分患者影像表现可以不明显，但是临床症状却十分危重。

影像学表现