【搞要】目的   探讨肌阵挛-站立不能性癫痫的治疗及护理。方法   通过氯硝西泮、丙戊酸钠等药物的使用方法及肌阵挛-站立不能性癫痫的心理护理、病情观察、基础护理、出院指导来阐述治疗护理。结果  使用氯硝西泮、丙戊酸钠等药物对肌阵挛-站立不能性癫痫有很好的疗效。结论  肌阵挛-站立不能性癫痫是少见的癫痫综合征，有效治疗及精心护理，降低癫痫发作率，改善预后的关键。

【关健词】肌阵挛-站立不能性癫痫   治疗  护理

    肌阵挛-站立不能性癫痫（myoclonic-astatic epilepsy,MAE)又名Doose综合征，是由Doose于1970年首先描述，其典型的癫痫发作形式为肌阵挛-失张力发作［1］。1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）将其列入隐源性或症状全面性癫痫，2001年ILAE又将其归入特发性全面性癫痫。肌阵挛-站立不能性癫痫为一种全部性癫痫综合征，具有多种发作类型，包括肌阵挛、失神、强直-阵挛、可能出现的强直性发作，患儿发病前一向正常，症状开始于18-60个月，发病高峰年龄为3岁左右［2］。最常见的站立不能发作是对称性肌阵挛之后紧接着张力丧失，这就是典型的肌阵挛-站立不能性发作。临床上常见患儿出现突然的垂直跌倒，跌倒的方向由患儿发作时身体重心的位置决定。脑电脑图常表现为广泛性棘慢波或多棘慢波，无局灶性放电。其早期反复的持续状态，其可迅速致人痴呆。如能对其及时的治疗和良好的护理是挽救患者的生命和改善预后的关健。

1 治疗

1.1丙戊酸钠

    丙戊酸钠作为治疗肌阵挛-站立不能性癫痫首选药［3］。它是一线广谱抗癫痫药物，可增加谷氨酸脱羟酶的生物学活性，促进氨基丁酸在脑内的大量合成；抑制r-氨基丁酸转氨酶和琥珀酸半醛脱氢酶的活性，从而快速提升脑内氨基丁酸的含量。此外，丙戊酸钠还可以作用于r-氨基丁酸A型受体，加强神经突触后膜对氨基丁酸的反应，起到抗癫痫的作用。同时，可提高甘氨酸在脑内的浓度，保持细胞的稳定性状态，减少癫痫发作［4］。治疗方法：首次以15mg/kg/次加0.9%NS生理盐水10ml缓慢静推，静推时间不少15分钟；再以1mg/kg加5%葡萄糖250ml静脉输液，维持8小时。最好使用输液泵输液，因为使用输液泵可能减少护士工作量及防止输液器的开关松动，并且很好控制输液速度和进入的量。24小时后抽血查血药浓度，血药浓度达到50-100mg/L时，可以改为口服，常用量20-30mg/天。值得注意的是在使用丙戊酸钠治疗期间，应定期查肝功能。

1.2氯硝西泮

    氯硝西泮既抑制癫癎病灶的发作性放电，也抑制放电活动向周围组织的扩散。该药作用于中枢神经系统的苯二氮卓受体(BZR)，加强中枢抑制性神经递质γ-氨基丁酸(GABA) 与GABAA受体的结合，促进氯通道开放，细胞过极化，增强GABA能神经元所介导的突触抑制，使神经元的兴奋性降低。丙戊酸钠单药治疗失败，可联合应用小剂量氯硝西泮。治疗方法：10岁或体重30kg 以下的儿童开始每日按体重0.01~0.03 mg/ kg，分2~3次服用，以后每3日增加0.25~0.5 mg，至达到按体重每日0.1~0.2 mg/ kg口服。

2 护理

2.1心理护理

    由于肌阵挛-站立不能性发病常见儿童，反复发作，又是一种慢性病，病程长，疗效不稳定，家属担心影响患儿以后的生活、学习等。家属经常出现抑郁、孤独、悲观等不良心理的反应。我们医护人员对家属心理护理以及正确心理的健康教育尤其重要。患者入院时，我们首先详细介绍有关病区环境，管床医生、责任护士、科室主任、护士长、住院细则以及同病室病友以尽快消除陌生感。介绍有关癫痫病发病机理、临床表现、治疗和预后等相关知识，增强对癫痫病认识，树立治疗的信心。让家属正确认识到，正确的配合临床医师治疗，病情会很快控制，而病情得到控制后，仍可与正常人一样生活与工作。对于情绪抑郁的家属利用各种方式促使患者倾诉，帮助他们解决实际问题，安排他们进行有益活动，让他们认识治疗效果较好家属，增加治疗信心与对患者的支持。

2.2病情观察

    频繁的肌阵挛-站立不能也是非惊厥性癫痫持续状态，往往突然摔地的表现。严密病情观察可以及时发现病情，为医生提供及时的重要信息。严密观察患儿的意识、瞳孔、各项生命体征以及发作次数、抽搐持续时间和间歇时间并详细记录，有变化时第一时通知医生。及时根椐病程备好抢救物品如氧气装置、吸痰装置、气管切开包及抗癫痫药物。

2.3基础护理

2.3.1安全护理 患儿不要单独外出，不要到公共浴池、河边等危险的地方玩；睡眠时,床周围应加床档，以防发作时摔伤［5］。活动期给患儿配带安全帽，以防突然发作时摔伤头部；发作时不可按压肢体、以免骨折或扭伤，不可强行往嘴里灌药、灌汤，以免造成吸入性肺炎；因为患儿癫痫发作时往往表现为突然摔倒，要告知家属发作形式，预防摔伤。所以，安全护理尤其重要。

 2.3.2饮食护理 以清淡、易消化饮食为主，提供足够高热量、高营养、高维生素的饮食。忌刺激性食物如咖啡、可乐、辣椒、因为这些食物可诱发作。避免食用带壳类坚果、带骨刺鱼蟹、带不可吞咽殘质食品如甘蔗，若病人发作时容易引起窒息。对癫痫持续状态者，予鼻饲以及指导鼻饲管相关的注意事项。

2.4出院指导

（1）肌阵挛-站立不能性癫痫出院时要指导家属避免诱发癫痫的因素，如患儿受凉及不遵医服药。突然停用抗癫痫药物和合并感染是常见的诱因［6］。要严格遵医嘱服药及提高服药的依从性，不可私自停服，（2）要指导家属培养患儿良好的生活习惯，生活要有规律、保证充足的睡眠。（3）在患儿衣服上缝制癫痫治疗卡，卡上标明姓名、年龄、家庭住址，联系人电话以便发作时能及时救治。（4）避免一切诱发因素。

3 结论

    肌阵挛-站立不能性癫痫是一种由遗传因素引起的全部性癫痫综合症。临床上使用丙戊酸钠单药治疗失败，可与小剂量氯硝安定联合应用可奏效。通过心理护理、基础护理、病情观察，是减少癫痫发作频率及预防意外的关健。有效的出院指导，是减少诱发癫痫发作重要因素。

［1］林希，包新华，肌阵挛-站立不能性癫痫临床及脑电图特征分析［A］Chinese Journal of Pediatrics Nov.2011Vol.26

［2］Jlsep Roger Michelle Bureau Charlotte Drayvet Pierre Genton Carlo AIberto Tassinari Peter Wolf .婴儿、儿童、青春期癫痫综合征.海军出版社2009:03

[3]KilaruS,BergqvistAG.Current treatment of myoclonic astatic epilepsy:clinical experience at the Children’s Hospital of phil-adelphia［J］.Epilepsia,2007,48:1703-1707

［4］赵红丽，赵青赞。妥泰和戊酸钠丙预防治疗小儿偏头痛对比分析［J］.中国实用神经疾病杂志,2011(4):77-78.

［5］杨莘.神经疾病护理学.北京:人民卫生出版社,2005:134

［6］出院指导：杨期东.神经病学.北京:人民卫生出版社,2002:225