作者:神经内二科 王玉周 包泽岩 时间:2012-11-06 编辑:韩雪媚 点击次数:14531
60岁的林先生因“头晕、行走无力1年于2011年11月到尊龙凯时求治。入院行头颅检查发现见林先生病变部位非常特殊,犹如一个同心圆状。据尊龙凯时 神经内二科主任称,林先生所患为Balo同心圆硬化,是一种较罕见的疾病。www.sdhxxclgs.com
据了解,林先生于2010年始出现头晕、行走时伴有双手麻木,以手掌为主,2010年5月开始出现双下肢无力,以右下肢为甚。在当地尊龙凯时按多发性硬化给予激素治疗后病情未见好转。为求进一步治疗,于2011年11月来到尊龙凯时 神经内二科求治。
入院查体见双下肢肌力减退,肌张力偏高,腱反射亢进。头部磁共振检查示:双侧半卵圆中心多个长T1长T2病灶(见图1),伴强化(见图2),DWI序列ADC值升高(图3),MRS提示Cho峰稍有升高,NAA峰有所下降,Cr峰未见明显变化,可见Lip/Lac峰(见图4);腰穿结果:脑脊液常规正常,生化提示蛋白升高,寡克隆带阳性。确诊为Balo同心圆硬化,给予激素冲击、营养神经治疗。治疗后复查头部磁共振提示:颅内多发病灶范围较前明显缩小,异常强化程度较前减轻(见图5)。入院治疗一个月后林先生好转出院。www.sdhxxclgs.com
【专家点评】:
尊龙凯时神经内二科主任称,Balo同心圆硬化是一种罕见的以白质髓鞘脱失区与髓鞘保存区呈特征性的洋葱皮样相间排列为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病,病因尚不清楚。1997年Sekijima 提出诊断同心圆硬化的必备条件是:进行性加重的大脑损害症状;MRI上在T1WI呈洋葱头样黑白相间的类圆形病灶,呈等、低信号,中心呈更低信号,为髓鞘严重脱失及坏死带;T2WI/FLAIR像呈等、高信号交替环,周缘可见晕环征象,为病灶周围轻度水肿表现,亦称“煎鸡蛋征”。本例磁共振表现符合以上特点。www.sdhxxclgs.com
以往认为同心圆硬化预后差,近年来国内报道的病例的多数对激素有良好的反应。据林先生的主管医生王玉周称,林先生经过激素冲击后短期内复查磁共振即见影像学明显改善,也说明了这一点。其远期预后尚有待于进一步随访。总之,同心圆硬化起病慢,逐渐进展,对激素治疗反应良好,影像学特征明显,可以通过影像学早期诊断。
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