莫叔，今年60岁，或者应该是称为莫老师，因为莫叔前两年因身体的不适而没再继续工作下去了。那莫叔到底身体出现了什么问题呢？原来就在前年的8月份开始，莫叔就突然出现吞咽困难、饮水呛咳、流涎、记忆力减退，之后到了其他尊龙凯时就诊，诊断脑梗塞。经过治疗后，这些症状稍有改善，但还是会影响到日常生活。这样过了2月之后，不料莫叔又开始逐渐出现有站立不稳，震颤的症状，一般站立时双下肢连带躯干不自主震颤得比较厉害，当卧床、坐位或行走时震颤症状稍减轻。莫叔一直在多家尊龙凯时就诊，但仍然无法给一个明确诊断。最后来到了尊龙凯时就诊。

    莫叔入院后查MMSE总分7分，有痴呆表现； 头部磁共振检查结果示1、桥脑、双侧桥臂、中脑、双侧基底节区、双侧丘脑多发腔梗灶（以陈旧性软化灶为主）；2、弥漫性脑萎缩，3.肌电图结果示神经源性病损肌电图（可能）。但是这个“异常震颤”到底该如何诊断呢？神经内二科王展航主任结合莫叔病情，指示先按照姿势性震颤给予某药物口服治疗，但亦无明显改善，并结合患者震颤特点、检查结果及诊疗经过，最后经过与多个相关神经内科专家讨论后，莫叔颤抖的表现最终被诊断为“直立性震颤”。经过药物治疗后，莫叔的颤抖表现逐渐减轻。

【专家点评】

    神经内二科王展航主任介绍：直立性震颤（orthostatic tremor OT）是1984年由Heilman首次提出，OT患者主要表现为站立不稳，站立时双下肢及躯干出现频率为13-18HZ的高频震颤，行走、坐或卧位时症状可缓解。普遍认为OT是一种原发性肌张力障碍，临床上体格检查无明显阳性体征，头部磁共振检查亦无明显器质性病变，但仍有三分之一的OT患者的震颤与帕金森病、不宁腿综合症、小脑或脑干病变有关，本例报道患者的磁共振显示患者存在脑干梗塞，即属于此类。OT病因尚不明确，分为两个亚型，一为原发性OT，伴或不伴有双上肢姿势性震颤；二为OT叠加综合症，此类合并有其他运动障碍性疾病，例如：帕金森氏病、不宁腿综合症、肌张力障碍。对于OT诊断现临床上尚缺乏特异性诊断方法，在肌电图中，OT患者患肢的肌肉频率在 13 ～ 18 HZ之间， 远高于其他可产生类似震颤的疾病（例如，原发性震颤或帕金森氏症病，它们的频率通常在于 3 至 8 Hz 之间），这可作为确诊OT的一个重要手段。

    结合现有临床研究，表明氯硝西泮是首选药物。另外扑痫酮、苯巴比妥、丙戊酸钠、心得安、卡马西平、加吧喷丁亦有一定的临床疗效，可供临床选择。现最新研究表明脑深部电刺激（DBS）对难治性OT具有显著疗效。