【病例资料】www.sdhxxclgs.com 
    患儿，张××，男，4岁。
    病史摘要：因“头痛2月，四肢无力伴间断呕吐两周”入院，患者两月前无原因出现头痛，且逐渐加重，近两周四肢无力，严重时站立困难，双侧视力0.6。病程中无发热。
    实验室检查：无异常。
    术前CT平扫所见（检查时间：2006年8月23日）www.sdhxxclgs.com 
    鞍上池及三脑室前部示一较大不规则占位性病变，呈低密度影，CT值约为23Hu左右，病变右侧示一弧形稍高密度影，幕上脑室系统明显扩张，侧脑室周围示低密度水肿影。中线结构居中。
    CT平扫检查图像（箭头所示为病变部位）：www.sdhxxclgs.com 

    术前磁共振检查所见（检查时间：2006年8月）：www.sdhxxclgs.com 
    病变T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号,病变偏右侧可见弧形稍短T1短T2异常信号影。矢状位T1WI显示病变位于鞍上池及第三脑室前部，病变向后生长至脚间池处，中脑导水管及四叠体受推压向后移位，向前下生长累及蝶鞍，垂体及斜坡未见受累，病变上部呈较低信号，下部呈稍低信号，增强后病变呈显著均匀强化。幕上脑室系统明显扩大。
    术前磁共振平扫＋增强检查图像（箭头所示为病变部位）：www.sdhxxclgs.com 

    【尊龙凯时神经外科手术经过】www.sdhxxclgs.com 
    首先行脑室外引流术，再行翼点入路切开头皮，皮下及帽状腱膜下分离，打开骨窗，术中见：肿瘤色白，表面血管丰富，质地较韧，内有灰白组织，质软，易切除，其内有细小血管网交织，仔细分离后切除肿瘤组织，显露双侧视神经及双侧颈内动脉，均给与保护，三脑室区部分肿瘤与前交通动脉粘连紧密，位置较深，故行大部切除。
    病理诊断：鞍区、三脑室区脊索瘤样胶质瘤（相当于WHO I级）
    病理图片：

    【尊龙凯时脑科尊龙凯时影像学专家 汪文胜 主任点评】www.sdhxxclgs.com 
    脊索瘤样胶质瘤是一种极少见的原发性中枢神经系统肿瘤，2000年WHO中枢神经系统肿瘤最新分类中，将第三脑室脊索瘤样胶质瘤与星形母细胞瘤、大脑胶质瘤病都列为起源不明的神经胶质肿瘤，WHO分级为II级。这种肿瘤多见于成年女性，病变起源四体下丘、终板附近或是由于室管膜分化不良而生长。肿瘤较大时可引起严重脑积水。
    影像学表现特点：www.sdhxxclgs.com 
    CT表现：肿瘤呈卵圆形，高密度，呈均匀一致强化，其边界清楚，肿瘤平均直径2.8cm。上述患者为男性，年龄较小，临床上主要为颅内高压的表现。肿瘤体积较大，主要位于鞍区及第三脑室前部。CT检查显示肿瘤以低密度改变为主，周边显示有高密度影。MR平扫检查T1WI病变上部呈较低信号，下部呈稍低信号，T2WI呈明显高信号，增强后病灶绝大部分呈明显均匀强化，偏前下部的小部分病变未见强化。三脑室脊索瘤样胶质瘤极为罕见。www.sdhxxclgs.com 

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