临床病史：男，42岁，因“左眼进行性突出伴视力下降15年，前额及左眼疼痛10天余”入院。查体见左侧眼球突出，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球运动自如。血清总胆固醇：4.68mmol/L，高密度脂蛋白：1.02 mmol/L，低密度脂蛋白2.99 mmol/L，均未见异常。

头颅CT（图1）示左前颅窝底一较大占位病灶，大小约7.05cm×5.20cm×7.27cm，边缘见高密度硬化边（图1箭头），其内密度不均。MRI平扫（图2,3）示左前颅窝底病灶呈囊实混合性，中央囊性区较大，呈不均匀长T1长T2信号，周围实性区大部呈长T1短T2信号，增强（图4）病灶周围呈不规则环形强化，病灶内见分隔，病灶向下累及左侧筛窦，向上向后推挤左侧额叶，病灶边界清晰，周围受压脑实质未见明确水肿信号。影像诊断考虑偏良性病变，骨源性肿瘤可能性大。

临床行左前颅窝底病变切除术，术中见病灶位于颅底，长入硬脑膜下，与脑组织粘连，病灶内含黄色组织，质硬，血供丰富。术后病理（图5）回报：黄色瘤。随访两年余未见复。    

图1：冠状位CT平扫：肿瘤内部不同分隔内低密度区密度不一致，边缘见高密度硬化边（细箭头）。

图2：T1WI，病灶呈低信号为主；图3：T2WI，病灶呈高信号为主，边缘示环形极低信号影；图4：T1WI矢状位增强：边缘呈不均匀强化，中心未见强化.

图5：HE染色病理图像（10×20），内见泡沫细胞聚集区（细箭头）及胶原纤维聚集区（粗箭头）

讨论：

骨原发性黄色瘤又称骨黄色瘤，发病率无明显性别差异，临床上多无外伤病史且常不伴高脂血症等脂质代谢障碍，在临床上极罕见[1]。组织学上以大量泡沫样细胞、多核巨细胞聚集为主，瘤细胞核小，无异型性，混有不等量的纤维组织，可见胆固醇裂隙及含铁血黄素沉积，免疫组织化学可见组织细胞CD68呈阳性表达[1,2]。其发生机制有两种假说，一种认为其由颅脑局部创伤或颅内出血等刺激性因素造成，另一种认为由血液中富含脂质成分造成[3]。Bertoni[4]认为骨的黄色瘤虽然表现为组织细胞增生性改变，但并非真性肿瘤，为一种单纯的、不伴任何其它骨病变的疾病。  

扁骨的黄色瘤影像学表现为膨胀性骨质破坏并周围常见硬化边[5]，其内可见分隔及陈旧性出血，故MRI图像上病灶信号混杂并且有多个信号不一的液-液平面。本例病灶可见周围硬化边及膨胀性骨质破坏，MRI图像上其信号混杂。也有学者认为[6]当组织细胞比例较高时,MRI平扫病变呈长T1长T2信号,当纤维细胞比例较高时,病变则呈长T1短T2信号。

鉴别诊断：颅骨原发性黄色瘤影像表现无特异性，与其它良性骨肿瘤或肿瘤样变如动脉瘤样骨囊肿等鉴别困难。最终诊断仍依赖病理。动脉瘤样骨囊肿多发生于20岁以下，长骨干骺端多见，颅骨少见，呈蜂窝状改变，腔内常含不凝血液，光镜下可见大量充满血液的腔隙，不含黄色瘤特征性的泡沫细胞，在病理上可据此鉴别。

总之，骨的孤立性原发性黄色瘤临床呈良性经过，手术切除效果好，一般无复发，不需术后放化疗。

参考文献：

[1].付静,廖松林,沈丹华等.骨原发性黄色瘤5例临床病理分析.诊断病理学杂志,2006,13（4）:260-263.

[2]. 张秀兰,刘惠萍,曲飞．多发性结节性黄色瘤伴胆固醇肉芽肿形成一例．中华病理学杂志,2003(32)：293.

[3]. 董必锋,陈玲,李亮等.颅内单发黄色瘤伴粘液变性1例.中华神经外科疾病研究杂志,2013,12（6），562-563.

[4]. Bertoni F, Unni KK, McLeod RA, Sim FH. Xanthoma of bone.Am J Clin Pathol .1988,90(4),377-384.

[5].孙波涛,黄进,张纪等,右股骨上端骨黄色纤维瘤1例.实用放射学杂志,2008,24（11）:1546. 

[6]. 王占秋,杨迎迎,刘兰祥等.四肢多发纤维黄色瘤 1例,实用放射学杂志,2015,31(9),1578.